Defekt membrány červených krvinek: mikrocytózy, elliptocytosis, akantocytózu - příčiny, léčbě příznaků.

Defekt membrány červených krvinek (Microspherocytic, ovalotsitarnaya, akantotsitarnaya anémie). Dědičné onemocnění krve charakterizován změnami ve tvaru červených krvinek, což vede k jejich předčasné smrti.

laboratorní nálezy

Kompletní krevní

• Erytrocyty: snížená méně než 3,5 · 10¹²/ L;
• Hemoglobin: sníží méně než 120 g / l;
• Retikulocyty: prudce zvýšil z 8% na 25% v průběhu krize, až do 50%. Tento indikátor ukazuje na masivní ztráty červených krvinek, kostní dřeně se snaží obnovit ztrátu krvinek (retikulocytů - nezralé červených krvinek).
• ESR vzrostla během krize
• Bílé krvinky: Případné zvýšení během krize

Tvoří červené krvinky v krevním nátěru

• microspherocytic anémie - erytrocyty malý průměr (méně než 7 mikrometrů (mikronů), rychlost 7-8 mikronů), ve tvaru koule.
• Ovalotsitarnaya anémie - oválný tvar červených krvinek.
• Akantotsitarnaya anémie - forma červených krvinek se podobá acanthus listy s pilovitými hranami.

Biochemická analýza krve

• Pro akantatsitarnoy anémie charakterizované snížením cholesterolu, triglyceridů, fosfolipidů a mastných kyselin v krevní plazmě.

příznaky

Symptomy způsobené poklesem počtu červených krvinek:

• slabost
• snížení zdravotních
• bolest hlavy
• závrať
• tinnitus
• cardiopalmus
• Dušnost při cvičení

Příznaky způsobené nadměrnou destrukcí červených krvinek:

• Žlutosti skléry a kůži (bledě - citrónová barvivo)
• tmavá moč
• Boláky na nohou v důsledku poruchy prokrvení

V případě, že onemocnění začíná již v raném věku, tělo tráví látky nezbytné pro normální růst a vývoj na obnovu ztracených červených krvinek. V tomto ohledu následující příznaky rozvíjet:

• Tvorba kosti je narušen, změní tvar lebky (lebky věže, sedlo nosu)
• Dítě zaostává v růstu a duševnímu vývoji

důvod

Dědičná porucha struktury proteinů (spektrinu), který je zodpovědný za tvaru, pevnosti a pružnosti erytrocytů. V důsledku tohoto defektu, sodíku a vody snadno proniká červených krvinek, bobtná a je snížena v průměru. To vše vede k rychlému poškození červených krvinek a snižuje její životnost. Je-li akantotsitarnoy anémie porušena strukturu tuku ve stěně erytrocytů, které vede ke změně v jeho tvar, pevnost a životnost.

Jak se chovat?

• Jediný účinný způsob léčby a microspherocytic ovalotsitarnoy anémie splenektomie (Splenektomie).
• Pro akantocytózu žádná specifická léčba. Pro zlepšení předepsanou dietu s výjimkou přírodních tuků, vitamíny A, D, E, a vápníku přípravky.

výhled

Prognóza microspherocytic a ovalotsitarnoy anémie příznivé. Tyto nemoci se dají léčit.