Syndromem náhlého úmrtí (so): definice, příčiny, příznaky, diagnóza, jak zacházet

Brugada (Sa), syndrom je dědičná patologie spojeno s vysokým rizikem náhlé smrti podmíněné arytmií. Trpí hlavně mladí lidé, často - mužského pohlaví. Poprvé mluví o nemoci na konci minulého století, kdy španělské lékaři, bratři P. J. Brugada, popsaným tento stav a formuloval vyznačuje především svou EKG jevu.

Na problém náhlé srdeční smrti zaměřil pozornost lékařů na dlouhou dobu, ale to vysvětlit, není vždy možné. Pokud chronickou ischemickou chorobou srdeční, infarkt víceméně jasné, že v srdci známých změny nastanou, je substrátem pro vznik arytmie, včetně ohrožení života, v mnoha jiných případech, zejména u mladších pacientů, otázka náhlé smrti zůstává nevyřešena.

Četné studie a možnosti moderní medicíny umožnily najít některé z mechanismů arytmií a náhlé srdeční zástavy ve zdánlivě zcela zdravých lidí. Je známo, že tato patologie může nést genetické povahy, a proto v nebezpečí nejen nosiče genu trpí srdeční arytmií, ale také jejich rodinní příslušníci nejsou zjišťovány.

Detekce nízká úroveň syndromů zahrnujících náhlou smrt v mladém věku, nedostatek pozornosti ze strany kliniky lékařů vede k tomu, že správná diagnóza je často kladen i po smrti. Malé množství informace o funkcích patologie a absenci strukturálního poškození myokardu a srdečních cév „nalije“ v poněkud vágní závěru jako „akutním srdečním selháním,“ vysvětluje důvod, pro které nikdo nemůže.

Brugada syndrom, mezi jinými podmínkami doprovázené náhlou smrtí pacientů - nejvíce „tajemný“ nemoc, Údaje, na které prakticky nikdo v domácí literatuře. Popsány ojedinělé případy onemocnění, ale mezi nimi mají dobré znalosti o zvláštnostech jeho průběhu. Světové statistiky také ukazují, že více než polovina všech úmrtí arytmogenního nejsou spojeny s poškozením myokardu a koronárních cév, připadá na Radu bezpečnosti.

Přesná čísla SB prevalence nejsou k dispozici, ale studie ukázaly, že u pacientů s převahou obyvatel jihovýchodní Asie, na Kavkaze, v oblasti Dálného východu. Vysoký výskyt náhlé noční smrti v Japonsku, na Filipínách, v Thajsku. Blacks, na druhé straně, není trpí tohoto typu srdeční činnosti, což je pravděpodobně v důsledku genetické vlastnosti.

Příčiny a mechanismy vývoje syndromem náhlého úmrtí

Jedním z důvodů pro syndromem náhlého úmrtí ukazují genetické abnormality. Bylo zjištěno, že patologie je častější u členů jedné rodiny, která byla důvodem pro hledání genů zodpovědných za abnormálního srdečního rytmu. Již bylo popsáno pět genů, které mohou způsobit arytmie a zástava srdce.

Pedro Brugada - ko-formulace titulní syndrom

Stanoví autozomálně dominantní přenos varianta syndromem náhlého úmrtí, a „pachatel“ se považuje kolem SCN5A genu, který se nachází ve třetím chromozomu. Mutace tohoto genu je registrována a u pacientů s jinými formami poruch impulzů v myokardu s vysokou pravděpodobností náhlé smrti.

V kardiomyocytů, svalové komponenty srdce, zahrnuje mnoho biochemických reakcí spojených s penetrací směrem dovnitř a ven vylučování iontů draslíku, hořčíku, vápníku, sodíku. Tyto mechanismy poskytují kontraktilitu, správnou odpověď na přijetí pulsu srdeční systém. Když se syndromem náhlého úmrtí trpí sodíkových kanálových bílkovin v srdečních buněk, což má za následek stále opakuje zhoršení vnímání elektrických pulzů „vstupu“ excitační vlny v myokardu, a vývoj rytmu, které hrozí srdeční selhání.

Příznaky srdečních poruch obvykle vyskytují v noci nebo během spánku, která je spojena s fyziologickým převahou parasympatického nervového systému, snížení srdeční frekvence a intenzity impulsů během spánku.

Klinické a elektrokardiografické rysy syndromem náhlého úmrtí

syndrom příznaky Brugada málo a velmi nespecifické, tak klinické charakteristiky diagnóza může jen předpokládat. Zvláště pozoruhodné jsou ty níže uvedené události, rodina již případy nevysvětlitelných úmrtí mladých rodin v jejich spánku.

Mezi příznaky syndromem náhlého úmrtí označeno:

• častý mdloby;
• záchvaty srdeční;
• Udušení v noci;
• Epizody vyvolat defibrilátor ve spánku;
• náhlý noncoronary srdeční zástava, převážně v noci.

Onemocnění se obvykle projevuje ve středním věku asi 40 let, ale popsané případy onemocnění u dětí, stejně jako nástup záchvatů a ztráta vědomí síní ve stáří, a dokonce i stáří. Náhlá smrt více než 90% případů dochází, když pacient spí, častěji - v druhé polovině noci, která je způsobena převahou parasimpatiki tónu v tuto denní dobu. Mimochodem, u pacientů s chronickou ischemickou chorobou srdeční a infarktu těchto fatálních komplikací často zaznamenány v časných ranních hodinách.

Elektrokardiografické změny jsou důležitým diagnostickým kritériem syndromem náhlého úmrtí a nedílnou součást projevů, bez kterých není možné se domnívat, patologii, takže EKG by měly být vždy prováděny na všech pacientů stěžovali na narušení srdečního rytmu a mdloby.

EKG známky syndromem náhlého úmrtí:

1. Úplné nebo neúplné blokáda blokem pravého raménka;
2. Typická výška ST segmentu nad izolinie v prvním až třetím prekordiálních vedení;
3. Zvýšená doba trvání PR intervalu, možná - snížení QT;
4. epizody komorových tachykardie na pozadí synkopy;
5. komorová fibrilace.

EKG příznaky různých typů syndromem náhlého úmrtí

Komorové tachykardie a fibrilace - nejčastější příčinou náhlého úmrtí pacienta, a montáž defibrilátoru může pomoci pacientovi se jim vyhnout, takže problém prevence syndromem náhlého úmrtí vyžaduje stanovení pravděpodobnosti selhání srdce v těchto arytmií. Mezi faktory, které se vyhodnocují pro každého pacienta, významné dědičnosti, epizody synkopy (mdloby) typické EKG jevů, zejména v kombinaci s výsledky synkopy Holter, identifikaci mutovaných genů.

Pro diagnostiku syndromem náhlého úmrtí je třeba pečlivě zjistit příznaky, výskyt případů náhlé nevysvětlitelné úmrtí u mladých příbuznými. Velké množství informací dává dynamický monitorování EKG a elektrofyziologické studie s použitím farmakologických testů srdce.

Léčba syndromem náhlého úmrtí

Léčba syndromem náhlého úmrtí aktivně diskutováno, odborníci doporučují přístupy pro léky na základě klinické zkušenosti a výsledky jejich použití u pacientů s poruchami srdeční elektrické aktivity, ale do dnešního dne a žádné účinné lékařské způsob prevence komorové arytmie a náhlé smrti.

Pacienti, jejichž EKG jevy vyvolal vzorky zavedením blokátorem sodíkového kanálu, ale symptomy sám je nepřítomné, a rodina žádné případy náhlé smrti, je třeba následovat.

farmakoterapie je jmenování antiarytmiky Třída IA ​​- chinidin, amiodaron, disopyramid. Stojí za zmínku, že novokainamid drogy aymalin, flekainid, vztahující se k třídě I, což způsobuje blokování sodíkových kanálů, a proto je třeba se vyhnout příznaky syndromem náhlého úmrtí. Vyvolat arytmie, a proto kontraindikována flekainid, prokainamid, propafenon.

Chinidinu je obvykle podáván v nízkých dávkách (300 až 600 mg), je schopen zabránit epizody komorové tachykardie, může být použit u pacientů s vybitou defibrilátoru jako další prostředek pro prevenci náhlé smrti.

Účinná je isoproterenol, působící na beta-adrenergní receptory srdce, které mohou být v kombinaci s chinidinem. Tento lék může vést ke snížení segmentu ST na obrysu a použitelná v pediatrické praxi. Nový lék, „návratu“ segmentu ST v normální poloze, je fosfodiesterázy.

Ukázalo se, že mnohé z antiarytmická činidla způsobují blokování sodíkových kanálů v kardiomyocytů, takže by bylo logické předpokládat, že bezpečnější bude těm, kteří nemají takový účinek - diltiazem, bretilium, ale studie jejich účinnosti dosud nebyly provedeny.

Antiarytmické terapie je účinná pouze u 60% pacientů, ostatní jsou schopny dosáhnout bezpečného stavu jen pomocí léků, a tam je potřeba korekce elektrické aktivity srdce pomocí speciálních zařízení.

Nejúčinnějším způsobem, jak zabránit náhlá smrt zvážily kardioverter-defibrilátor, který je nezbytný, jestliže:

• Existují příznaky Rady bezpečnosti;
• patologie pro asymptomatická, ale provokace způsobí komorovou fibrilaci;
• Při odběru se vyskytuje Brugada 1. typu jev, a tam byly případy nevysvětlené smrti v mladém věku mezi příbuznými.

Podle světových statistik, Rada bezpečnosti setkává častěji, než se objeví v diagnózy kardiologie. Malé procento zjištění lze vysvětlit nedostatkem opatrnosti ve svém postoji ze strany lékařů, nedostatek přesvědčivých diagnostických kritérií. Na tomto základě, Všichni pacienti s typickými změnami na EKG, nevysvětlitelné mdloby, dysfunkční rodinnou anamnézou náhlé smrti u mladých, vyžadují pečlivé vyšetření prováděním EKG, Holter monitoring, farmakologické testy. Vyžadují zvýšenou pozornost a příbuzné v rodinách, kde byly případy náhlých úmrtí mladých lidí.