Hypofýzy nanismus (hypofýzy nanismus)

Video: Projev JL Skorodok, fragment 2

Hypofýza nanismus - onemocnění způsobené nedostatečnou produkci růstového hormonu předního laloku hypofýzy, porušení jeho složení nebo jakosti tkáně na hormon necitlivosti. synonymní s termínem - „microsomia“ „hypofýzy zakrnělosti“ a

Statistiky ukazují, jiný výskyt nemoci ve světě, v Americe, Asii a Africe, jeden případ na 4000 obyvatel, 5 krát méně v Rusku. Nicméně, nějaké rasové nebo národní důvody neprokázaly. Je známo, že muži jsou nemocní dvakrát častěji než ženy.

Patologický mechanismus nemoci

Studie výrobních vztahů růstu hormonu hypofýzou Ukázalo se, že indukují patologie může hypotalamu.

Video: Proč Rusko nemá dostatek levné drogy?

Normální postup je následující: Hypothalamus uvolňuje stimulující hormon, v reakci na adenohypofýzy syntetizuje a uvolněné do růstového krevní hormonu (STH), vstupuje do jater a tkáně a způsobuje účinnou produkci inzulínu podobný růstový faktor №1 (IGF-1), což vede ke zvýšení množství plastů (stavebních materiálů) se vyskytuje a kosterní růst, svalů tvořen.

VIDEO: TOP 10 Většina mladých lidí na celém světě

Narušení tohoto řetězce při jakékoliv fázi v hypofýzy malým vzrůstem.

důvody

Hlavní příčinou hypofýzy zakrnělosti je považován za dědičnou. Důkazem toho je narození dětí ve stejné rodině, později se stal trpaslíci. Existují však i další důvody:

• hypotalamus nádor hypofýzy nebo selektivní narušení výroby somatotropic hormon nebo více hormonů;
• rodový hlava novorozence poranění mozku;
• leukémie u dětí;
• účinky radiační terapie.

kritéria pro růst

Bylo zjištěno, že v normální vývoj dítěte by mělo vyrůst na 7-8 cm za rok, s malým vzrůstem hypofýzy došlo k nárůstu pouze 3-4 cm. V důsledku toho bude nevyřízených vrstevníků projevovat již v předškolním věku. Kritéria pro zakrnělosti je považována za horní hranice růstu pro muže 130 cm a 120 cm pro ženy.

Symptomy a klinické projevy

Endokrinology mají asi 60 druhů malým vzrůstem.

• Hypofýza nanismus u dětí je zjištěna v předškolním věku, kdy rodiče a lékaři zaznamenat nárůst zpoždění dítě ve srovnání se svými vrstevníky o 2 roky. Pětiletá vypadá jako tří-meziročně.
• Vrozené zakrnělosti tělo dítěte se vyvíjí a vypadá proporcionální, ale paže, nohy, hlava je mnohem menší, než by měly být v závislosti na věku.
• Vyznačují malými „panenky“ rysy s dlouhými řasami, vyčnívající čelo, malý nos při selhání.
• Všechny orgány mají také zakrnělé, mladí muži testikulární hypoplazie, dívky zpoždění nebo absence menstruace.
• Vzhledem k nevyvinuté hrtanu hlas pronikavý.
• Možná až příliš silné vrstvy tuku na těle.
• Znepokojen celkovou slabostí ve vývoji nádoru hypofýzy bolestí hlavy s nevolností, zvracením a zhoršené vidění (diplopie).
• Je to typické chování pacientů s hypofýzy zakrnělosti: jsou citlivé, náladový, odejmul, a vyžadují ochranu, vzhledem k současnému nedostatku TSH naučit špatné. Existují formy choroby, která se vyznačuje tím, vývoj úplné idiotství.
• Pacienti jsou bezdětní, a zároveň vytvořit rodinu.
• V dospělosti, kůže rychle stárne, což se projevuje hodně vrásek na obličeji.

Vnější příznaky onemocnění je někdy zaměňována s hemifaciální microsomia. Jedná se o další dědičné onemocnění, které samo o sobě projevuje izolovanou porušení obličejových kostí růstu, uší, patra, lícní kosti a čelisti. Již nyní je zřejmé, v grudnichkovom období. Čelit asymetricky vzhledem k plochosti úhlu lícní kosti na jedné straně, náhle zlomený kousnutím. Dítě je obtížné polykání a žvýkání. Hemifaciální microsomia zjištěny při pohledu ortodontista (lékaři brát v dětské zubní kliniky).

Tato nemoc se netýká produkce hormonů hypofýzy. To se vyskytuje u plodu v průběhu prvních měsíců těhotenství jako důsledek chybného pokládání kosti klíčku. Ošetření se provádí na 16-18 let, dokud se nezastaví růst kostí. Dítě s hemifaciálním microsomia trvá dlouho nosit rovnátka nainstalovány v čelisti, obličejové plastické chirurgie. Pro rodiče, je riziko určeno re-narození dětí s podobným patologií ve výši 2%.

diagnostika

Při pohledu z dispenzárních pediatrů provádí rozměr růstových parametrů. Poznámka: rychlost nárůstu oproti předchozímu období. Po zjištění lag je dítě odeslán endokrinologa.

Jedním z diagnostických metod - X-ray ruky. Z povahy kostní tkáně může být nastavena odchylku od požadované změny související s věkem.

Definice tropických hormonů v krvi biochemických technik poskytuje charakteristický obrazec poklesu. Kromě toho, test se provádí na zavedení srážecích faktorů, s cílem objasnit podvěsku příležitostí na syntézu tropických hormonů.

Rentgenové snímky „Sella“ (tvorby kostí, což je hypofýza) a magnetická rezonance pomoci identifikovat zvýšení předního laloku hypofýzy.

Léčba hypofýzy zakrnělosti

Stravování pacienti musí obsahovat dostatek bílkovin a vitamínů, že je plný energie.

Medical taktika vyžaduje kompletní vyšetření pacientů. V přítomnosti nádoru radiační terapie, chemoterapie, chirurgického zákroku podle pokynů svého lékaře.

Chcete-li obnovit chybějící hormony dítě začne zavedení umělých růstových faktorů. Američtí lékaři se domnívají, že tyto potřeby ošetřování všech narozených dětí a široce používanou metodou dlouhodobé kompenzace.

Video: 27/03/2015 DONNMU Gorky Nikonov - "prvotní nanismus"

Zavedení hormonálních přípravků růstových provádět denně před koncem tvorby kostním skeletu. Tato funkce je detekována na rentgenovém snímku. Pokud byl dokončen proces, budou účinky léčby růstovým hormonem.

Dále jmenuje anabolika, vitamíny. Pokud je diagnostikována na celkové selhání hypofýzy (hypopituitarismus) v léčbě přidávají všechny nezbytné faktory.

Účinná léčba vede ke zvýšení růstu v prvním roce 10-15 cm, rychlost růstu dále snížen na 2 cm za rok.

výhled

Příznivé prognóza v nepřítomnosti nádoru a začátkem léčby. Přestože k dosažení dostatečného růstu zřídka. Jiní měli zacházet dítě, ne jako dítě, a v souladu s jeho skutečný věk. Musíme si uvědomit, že většina intelektuální schopnosti nejsou sníženy. Malý muž s malým vzrůstem hypofýzy v pozici získat proveditelné povolání.