Pelgerovskaya anomálie leukocyty

Pelgerovskaya neutrofily anomálie - benigní hereditární patologie, která se vyznačuje tím, morfologických změn v bílých krvinek. Byl pojmenován na počest Karla Pelgera - holandský lékař, byl poprvé otevřen v roce 1928, atypické neutrofily. Pak v roce 1932 bylo prokázáno, Hyuetom dědičné povaze onemocnění. Proto se v některých zdrojích onemocnění se nazývá anomálie Pelgera-Hyueta. To se vyskytuje s frekvencí 1: 1000-1500, se stejnou frekvencí u mužů a žen. To předtím bylo vzácné, a v poslední době, díky většímu přehledu krve.

důvody

nebyly stanoveny příčiny tohoto onemocnění. Je známo, že abnormalita se přenáší jako autosomální dominantní znak, a projevuje v heterozygotů a homozygotů stejně. Patogeneze je segmentace porušením zralé neutrofily. Genetická poškození konstrukce je v rozporu regulačního genu odpovědného za tvaru jádra.

klinické projevy

Klinicky se nemoc nemůže být vyjádřena jako funkce bílých krvinek se nerozloží. Bílé krvinky jsou také schopné fagocytózy cizí buňky, obsahují soubor enzymů, které je totožné s normální bílých krvinek. ESR není zvýšená, normální krevní srážlivost. Často toto patologie je nalezen náhodou při vyšetření krve. Vzhledem k tomu, že dochází k posunu doleva neutrofilní leukocytů vzorec, lze předpokládat, chybně infekci. Reakce na ztráty krve, infekce, atd. lidé s touto anomálií nelišila od zdravých reakcí.

WBC - poměr několika typů bílých krvinek v lidském těle

Podle některých zdrojů může dojít ke změnám v kosterní soustavy: hyperkyphosis, malý vzrůst, kosterní deformity.

krevní obraz

V krevních nátěrů abnormální neutrofily pozorovány v mikroskopu. Abychom pochopili, jak budou vypadat na tuto nemoc, je třeba pochopit, co tvoří normální neutrofily.

Podle stupně zralosti neutrofilů několik forem:

• myeloblasty,
• promyelocyty,
• myelocyty,
• metamyelocytů,
• stab,
• segmentová.

Jádro segmentovaných neutrofilů rozdělena pásů do více segmentů. Zbytek jádra a nesegmentované fazole. I probodnout jádro ve tvaru podkovy. V krvi zdravých jedinců obsahuje většinu segmentovaných buněk z 3-4 segmentů (70%), s méně než 2 segmenty (30%), a stab - cca 7%. Když anomálie Pelgera dramaticky zvyšuje počet bodných buněk.

Stab buňky, které převládá a zvané anomálie Pelgera

Všechny neutrofily ale segmentovaná, jsou mladí. S nárůstem v krvi jejich počtu v obecném rozboru krve bude viditelný leukocytů posun doleva. To znamená zvýšenou aktivitu kostní dřeně.

Příčiny leukocytóza následující:

• sepse;
• popáleniny;
• gangréna;
• trofickými vředy;
• dezintegrační nádor;
• alergické reakce;
• červ zamoření;
• srdeční infarkt;
• onkologická onemocnění krve;
• kožní onemocnění;
• selhání ledvin;
• zánětlivé procesy;
• hemolytická anémie;
• Užíváním určitých léků;
• především - infekční onemocnění, a to jak virové a bakteriální (např, zánět slepého střeva, zánět plic, zánět mandlí, absces, spála, atd.).

Podstatou pelgerovskoy anomálie spočívá v tom, že zralé neutrofily jsou ve formě mladých jader (myelocyty a metamyelocytů), a chromatinu a obilí hustota odpovídající zralé buňky. Jádro může být:

• kolo;
• oválný;
• fazole;
• činka;
• ve tvaru podkovy;
• bilobed;
• trilobed;
• ve tvaru ledviny;
• ve formě bodů;
• se zúžením ve středu;
• ve tvaru přesýpacích hodin.

Gruboglybchatost chromatinu, lumpy jádro a krátké jumper oddělila od myelocytů. Tvar je stejný segmenty. Grit může být i větší a početnější, a chudé a mělké. Zrání cytoplasmy v normální. U žen s touto anomálií no bull sex chromatinu (Barr těla).

Další neutrofilů změny jádra ovlivnit a bazofilů, eozinofilů, lymfocytů a monocytů, neutrofilů, ale výraznější znaky.

krevní buňky, struktura jádra většina z nich mohou podléhat anomálií Pelgera

Giposegmentirovannye neutrofily existují v periferní krvi a kostní dřeni.

diagnostika

Diagnóza je založena na krevních nátěrů v hematologických analyzátorů. Předpokládaná doba splatnosti jádra, chromatin stavu (na abnormální je těsný), poměr neutrofilů v krvi. K objasnění diagnózy, je nutné analyzovat krev rodičů, kteří budou mít podobný krevní obraz. To se liší od chronické myeloidní leukémie, ve kterém větší počet mladých neutrofilů a leukocytů vzorce obě podmínky jsou podobné. U tohoto pacienta pelgerovskoy abnormality v krvi je přítomnost charakteristické dvusegmentirovannyh zralé neutrofily a počet leukocytů a dalších prvků, vytvořených normální.

Kromě pelgerovskoy anomálie jsou vrozené, získané forma má giposegmentatsii neutrofily. To se vyskytuje v akutní a chronické myeloidní leukémie, myxedém, malárie, chřipky, tuberkulóza, erytroleukémie, infekce, systémový lupus erythematodes, Hodgkinova nemoc. Často dochází po chemoterapii a přijímání lekartsvennyh nějaké prostředky (např. NSAID, sulfonamidy). To se liší od anomálii v tom, že se jedná o přechodný stav.

léčba

Pelgerovskaya anomálie nevyžaduje léčbu, protože funkce krve zachován v plném rozsahu. Jeho nosiče jsou považovány za zdravé lidi.

Důležité průzkumu dětského k tomuto krevních abnormalit, neboť poměr buněčné složení není dochází k výrazným změnám v průběhu celého života. detekce anomálií pomáhá zabránit nesprávnému diagnózu mnoha nemocí, které dávají podobný obraz krve.