Hemolytická nemoc novorozence

Hemolytická nemoc novorozence je detekována u 0,6% porodů. Toto onemocnění se týká imunologických onemocnění, protože vzhledem k antigenní konfliktu krví matky a plodu.

Bylo zjištěno, že hlavní antigeny se nachází v červených krvinkách. Jeden z nich - Rh faktor (Rh-faktor) - tzv D-antigenu. On je příčinou neslučitelnosti v 1/3 případů. V jiných případech je choroba je určena AB0 systému protilátky, který je zodpovědný za tvorbu krve.

důvody

Nekompatibilita Rh-negativního krvi matky do plodu erytrocytů antigen vzniká, když ho přenosu Rh-pozitivní vlastnosti otcovské. Mateřská organismus uznat jako cizí a reagovat agresivně tvorbu protilátek. Jiné jméno - Rh-erytroblastóza. Na celém světě asi 15% Rh-negativních jedinců. Příznakem zděděné dívek a chlapců. To představuje riziko pouze pro ženy a plodu během těhotenství s tou podmínkou, že otec vstoupí do Rh-pozitivní skupiny.

Silnější imunitní odpověď se vyvíjí po opakovaném těhotenství, a to i v případě, že první skončilo potratem

již došlo k prvnímu kontaktu s D-antigenu (až do 2%), a protilátky v krvi matky vytvořen. Tento proces se nazývá senzibilizace. To může také způsobit přenesenou krevní transfuzi.

skupiny rolí systém AB0 je nastavena v případě, že první skupina mateřské krve (0), a plodu byla vytvořena druhá (90% případů) nebo třetí (v 10%), když vzácné čtvrtá skupina (AB). Očkování má rozdíly:

• U osob se skupiny I jsou vždy k dispozici protilátky proti A a B imunoglobulinu, ale v tomto případě se stanou agresivní vlastnosti dosud neznámých důvodů. Konflikt je patrné již v prvním těhotenství. Předčasné děti hemolýza erytrocytů nemají, jako A a B antigeny dozrávají později.
• Komunikace s červených krvinek plodu je stanovena v prenatálním období. Hemolýza je jen část buněčných ploch, tedy projev méně agresivní pro novorozence.

Střetl jiné antigenní struktury, ale to je zřídka definován s velkými obtížemi.

Jaké změny se vyskytují v těle dítěte?

Patogeneze (vývoj) onemocnění způsobené zpožděním poškození červených krvinek v buňkách jater a sleziny, jejich hemolýza v těchto orgánech. Nedostatečná zralost jaterní tkáně vyjádřená v nepřítomnosti nezbytné enzymu (glukuronyl). On je zodpovědný za likvidaci toxického žlučového barviva bilirubinu a nepřímého překladu to v bilirubinu-glukuronidu (nepřímé).

V důsledku toho osvobozhdayuschiysya hemoglobinu nevstupuje do krevního řečiště, a jsou zpracovávány v rozsahu přímého bilirubinu se hromadí v krvi. Tento typ zničení červených krvinek se nazývá extravaskulární. Intravaskulární reakce je možné v závažné hemolytické onemocnění u plodu.

klasifikace

Stávající formy nemoci jsou klasifikovány v závislosti na čase výskytu:

• porod;
• postnatální (po objevila narození).

Závažnosti, v závislosti na krevních transfuzích nahradit potřeby:

• Náklady na léčbu bez transfuzí - světlo;
• středně závažnou - schopny normalizovat ceny po jeden substituční transfuze;
• hard - budete potřebovat 2 nebo více substituční transfuze.

V závislosti na charakteru proudění:

• ostré - onemocnění dochází po krátké době (hodiny, dny) po pronikání protilátek z matky na plod;
• subakutní - často pozorovány ihned po 3 dny před porodem;
• subchronická - vrozená intrauterinní léze dochází v počátečních fázích těhotenství.

Co určuje závažnost reakce?

Závažnost plodu závisí na zavedení protilátek přes placentu:

• kdyby tomu tak bylo v průběhu těhotenství, existuje vrozená forma onemocnění ve formě macerované ovoce, dítě s existující klinické variantu nemoci;
• reakcí v průběhu porodu, - typické rozvíjející poporodní žlutosti.

Dítě má vysoký stupeň nedonošených se macerace kůže, je možnou příčinou nekompatibilita mateřských protilátek

Kromě toho, agresivita a rozsah imunitní destrukce se liší pro:

• Různá množství protilátek infiltrované z matky na plod, koncentrace je určena přítomností mateřských akutních a chronických onemocnění, které zvyšují permeabilitu placentární bariéry;
• vysoká nebo nízká vyrovnávací kapacita plod (předčasně narozené děti trpí vážnější).

Pravděpodobné klinické projevy

Provedení příznaky hemolytické onemocnění může být:

• fetálního úmrtí v období dvaceti až třiceti týdnů těhotenství v důsledku porušení vývoj plodu;
• narození dítěte s obecným edém;
• raný vývoj v novorozeneckém období těžké žloutenky nebo anémie.

Existují tři základní formy hemolytické onemocnění u nově narozených dětí:

• anemický,
• ikterická,
• otoky.

U všech forem obyčejný symptom je vývoj normochromní anémie (anémie), vzhled krve v prvních forem erytrocytů (normoblasty, erytroblasty), retikulocytosou, zvětšená játra a slezina.

Doby onemocnění se dělí na:

• ostré - prvních dnů novorozence;
• zotavení - po normalizaci hladiny bilirubinu v krvi;
• reziduální účinky.

Anemický forma a její poradna

Anemický varianta je nejjednodušší ze všech. Tam je pětina dětí. Její příčinou je minimální množství protilátek infiltrovaných s krátkým účinkem na plod. Škody způsobené malými zpracování erytrocyty produkty placenty se vrátí do mateřského organismu.

Po porodu, dítě nemusí mít žloutenku, v případě, že játra funguje dobře. Mezi hlavní příznaky se objevují na konci prvního týdne života:

• bledá kůže;
• zvýšená játra a slezina;
• Krevní analýza kromě běžných projevů vykazují malé množství hemoglobinu erythropenia, erytrocytů výskytem různých velikosti a tvaru buněk.

Obnovení rychle dosáhnout frakční úseky transfuzi Rh-negativní krve.

Pacient je pozorován dítě letargie, ztráta mimiky

Vlastnosti ikterická

Prokázáno, že ikterické forma se objeví, když je účinek protilátky na plod v pozdní fázi těhotenství. novorozenec tělesné hmotnosti není rozbité, rodí k termínu barvě pleti novorozence začíná měnit v prvních dnech života. Občas se dítě narodí se žlutou kůží, barevného plodové vody a maziva.

symptomatologie:

• žloutnutí rychle stoupá;
• definovaný zvětšení jater a sleziny;
• hmatné zvětšené lymfatické uzliny;
• To je zřídka dána rozšiřování hranic srdce;
• Obsah bilirubin krve z pupeční šňůry se zvyšuje na 51 mol / l nebo vyšší (na normální úrovni asi 28 mmol / l) za hodinu zvyšuje jeho koncentraci 3,4 mol / l.

Nepřímý bilirubin především poškození jaterní buňky (hepatocyty), svalová tkáň myokardu, selektivně ničí neurony. Bez léčby, intoxikace dosáhne své maximální úrovně po nárazu na den nebo dva. Existuje neurologické příznaky bilirubinu encefalopatie (poškození mozku):

• rostoucí letargie;
• dítě je krmení špatně, odmítá jíst, často zvrací;
• zvracení;
• méně od čtvrtého dne life výpovědní tonických křečí;
• symptom stanovena tuhost v týlní svaly;
• poruchy extraocular svalů, výchylky dolů z oční bulvy, vzhled skléry mezi horní století okraj pásu a rohovky (příznak „nastavení slunce“);
• Změna dýchání ústřední postava (zpomalení, arytmie, astmatické záchvaty s cyanózou kůže);
• snížení vrozených reflexů.

Bilirubin ovlivňuje nervový systém na úrovni nepřímého frakce termínovaného dítě 306-340 pmol / l, v případě, že u předčasně narozených dětí - 170-204. Bylo zjištěno, že ve vývoji těžké ikterická účastnit plazmový albumin. Jsou schopny se vázat na přebytečný bilirubin, výrazně zvýšit kritickou úroveň účinky na mozek. V případě poruchy albuminu ztráty se snadno šíří do různých orgánů a tkání.

Přebytek bilirubin uložena v renálních tubulů a cév. To podporuje rozvoj ledvin infarktu.

poškození jater narušuje tvorbu bílkovin koagulačních faktorů. Proto je pokles hladin protrombinu a zvýšení krvácivosti. Zvýšená alokace bilirubinu ve žluči dělá to hustší, což přispívá k rozvoji žloutenky. Výkaly změní barvu. žlučová barviva v moči určeno.

Bilirubin encefalopatie zjištěny ve třetí až šestý den po narození.

Pro rozlišení mezi fázových proudů:

• s výhodnými znaky intoxikace - ztráta chuti k jídlu, letargie, padající tón svaly, ztuhlost, zívání, zvracení a úporné zvracení;
• příznaky žloutenky v mozkových jader - spastické křeče, napětí krku, vypouklé nad povrch lebky velké fontanel ručně protřepe, sací reflex ztrátu, nystagmus bulvy momentální zastavení dýchání, tendenci k bradykardii, letargie;
• imaginární prosperity - zmizí spastickou svalové napětí, neurologické příznaky jsou méně výrazné v druhém týdnu života;
• komplikace - jsou možné ve věku tři až pět měsíců, dětské obrny manifestu, paréza, hluchota, křeče.

Edematous forma a její projevy

Pro formování edematózní formě účinky na plod mateřských protilátek by měla být prodloužena. Plodu umírá okamžitě, adaptabilní k odstranění protilátek zpět na mateřskou, tvoří ohniska další krvetvorbu. Slezina a játra výrazně zvýšil, je srdeční hypertrofie, aktivace žláz s vnitřní sekrecí. Hypoalbuminémie vede ke zvýšené vaskulární permeabilitu a výjezd z plazmy do mezibuněčného prostoru.

To vede k hromadění tekutiny v:

• podkožní tkáně;
• pleurální dutiny;
• břicho;
• osrdečník.

Hmotnost plodu a placenty dramaticky zvýší (téměř 2 krát). Anémie výrazně vyjádřeno hemoglobin klesne na 35 až 50 g / l, a erytrocyty se sníží na 1 x 10¹²/ L v krvi mnoho forem výbuchu. Tyto poruchy jsou příčinou úmrtí plodu před narozením nebo krátce po něm. Edematous forma je považována za nejzávažnější projev hemolýzy.

Jak zjistit onemocnění plodu?

Chcete-li určit riziko, že dítě s byly analyzovány příznaky onemocnění hemolyticko:

• stav budoucí matky, přítomnost chronických onemocnění;
• kompatibilní s otcem dítěte Rh;
• v předchozích těhotenství;
• Informace o předchozí krevních transfúzí.

Diagnóza je důležité znát a brát v úvahu informace:

• zatížen v předchozích těhotenství;
• potraty;
• narození mrtvého dítěte;
• psychické a fyzické zpoždění mají děti vývojové.

Ženy s rizikovými faktory vzít na zvláštním účtu v předporodních klinikách, které doporučují speciální studie před předpokládaným těhotenstvím

Ujistěte se, že stanovení protilátek v Rh-negativních žen. Když jsou detekovány, profylaxe provádí za použití specifické Rh y-globulinu agresivní útlumové vlastnosti.

Pro léčbu esenciální novorozence diagnostikovaného ihned po narození.

Pokud máte podezření, rozhodl takto:

• testy na protilátky v Rh-negativní matka a Rh krevních skupin (v případě, že matka má první skupinu);
• Definice skupiny a rezusprinadlezhnosti novorozence.

O hemolytického onemocnění říci:

• druh dítě;
• barva kůže, plodové vodě a maziva;
• zvětšená játra a slezina novorozence.

Když temný stav studovat nejcennější pupečníkové krve dítěte, že změny jsou detekovány před jinými označeními

V případě, že pupečníková krev není obsazeno, předpověď čas nárůst bilirubin se odhaduje v prvních 24 hodinách. Rychlý nárůst ukazuje závažnost onemocnění.

U negativních vzorků matky na Rh skupiny inkompatibility, a pokud se objeví příznaky hemolytické onemocnění dítěte začnou léčbu dítěte a matky jsou prozkoumání dalších možných protilátek.

Z toho, co choroby je třeba odlišit hemolytická nemoc?

V diferenciální diagnostika nezbytné provést srovnání příznaků, biochemických a klinických projevů možných chorob provázených zvýšeným žloutnutí a bilirubin:

• vrozené poruchy erytrocytů struktury;
• Nedostatek jaterních enzymů;
• thalassemia;
• diseminovanou intravaskulární koagulopatie;
• endokrinní hyperbilirubinémie (kongenitální familiární syndromy), snížená štítné žlázy, hypofýzy.

Diagnóza musí brát v úvahu příjem kojící matky léky, které blokují fungování jater dítěte:

• sulfonamidy,
• antibiotické novobiocin,
• Vitamin K.

Podporovat dítě žloutenku:

• diabetes matka s acidózou;
• jakýkoliv typ hypoxie;
• zvýšení nepřímého bilirubinu bez hemolýzy;
• slinných žláz choroby;
• toxoplazmóza;
• kongenitální hepatitida;
• sepse;
• syfilis.

Současná léčba

Léčba hemolytického onemocnění novorozenců vyžaduje rychlé vylučování z těla podřízených toxických hemolýzy a protilátkové produkty, které v důsledku reakce. Kromě toho, že dítě potřebuje ochranu orgánů a systémů, stimulaci a podpůrné fungující játra a ledviny.

Nejúčinnější způsob je považován za transfúze čerstvé krve na 150-180 ml na 1 kg tělesné hmotnosti. V případě Rh-nekompatibilní znázorněné odnogruppnoy Rh-negativní krve. Když se konflikt od AB0 systém transfuzi erytrocytů skupiny I, skupiny IV zředěné plasmě. Čím dříve začnete transfuzi, tím větší šance, aby zasažené červených krvinek a mezní hemolýza poškození jater, mozku a sleziny.

V případě těžkých forem anemických (hematokrit 35%), transfúze přes pupečníkové žíly začne půl hodiny po narození. Žíla katétr je instalován, je převzata z 10 ml krve a vlije se stejného dárce. Tento postup pokračuje až do tří hodin. Po každé 100 ml náhradní dětské roztoku chloridu vápenatého podává 10 ml glukózy.

Současně vyžaduje detoxifikaci: tekutina dovnitř přes jícnu sondou, intravenózní podání glukózy, plazmatický albumin.

Bez podpory acidobazické složení krve zaveden konzervantů (citrát) může způsobit srdeční zástavu. Proto je lepší použít dárců krve s alkalizačních řešení.

Pro zlepšení funkce jaterních buněk fenobarbital se používá roztok síranu hořečnatého, xylitol, sorbitol, ATP, methionin. Prednisolon je používán v průběhu 7 dnů.

Dítě stráví dvanácterníku intubace eliminovat stagnaci žluči.

Krmení se provádí prostřednictvím dárcovské mléka s obsahem tuku bez protilátky. Požadovaný intramuskulárně podávány vitamíny E, B, C, Příznaky nervového systému vyžadují použití vitaminu B₁₂.

Metoda fototerapie (modré světlo expozice světlo) umožňuje zvýšenou oxidaci bilirubinu a přeměnit ji na netoxické sloučeniny. Sezení se provádějí 12 hodin denně po dobu ne delší než jeden týden.

V fototerapie povinnou ochranu očí, měření tělesné teploty, oddělením a podávání tekutin, stanovení hematokritu

Kontrolní parametry krve by mělo být provedeno po opuštění dětského domova z nemocnice před dosažením věku dvou měsíců každé 2 týdny.

Prognóza a následky

Včasnou léčbu dětí s hemolyticko onemocnění vývoje netrpí. Pokud hladina bilirubinu v krvi je na kritické úrovni a úplná úprava se neprovádí, osudovost se vyskytuje v prvních dnech života. Přeživší děti mají negativní důsledky v podobě:

• duševní poruchy;
• zpoždění ve fyzické a duševní rozvoj;
• porucha řeči;
• ztráta sluchu.

Další úprava bezvýsledně. Děti se čas od času podstupují rehabilitaci v domech s pečovatelskou odděleních.

Postižení je založena, dítě potřebuje neustálou péči

Když zbytkové porušování Foci na části mozku, se provádí kurzovou regenerační terapii masáže, vitamíny a další nootropika Aminalon uvnitř.

možnosti prevence

Při identifikaci vysoce rizikové historií a obsah protilátek v krvi ženy mají odborníci perinatální centrum. Odstranit nebo snížit státní senzibilizaci možný:

• V posledním desetiletí těhotenství - pomocí „naředěním“ kůži otce dítěte;
• ihned po porodu (do 72 hodin), - zavedení Rh gama globulin.

Tato prevence by měla být prováděna a neúspěšné práce, potrat.

Zvýšení krevního protilátek je indikací k hospitalizaci žen a začátkem porodu (2 týdny před).

Moderní střediska mají schopnost provést intrauterinní fetální výměnu krve. způsoby prevence jsou možné pouze s uvědomělým přístupem matky a otce na zdraví jejich potomstva. Nechuť budoucí matka krevní testy, aby přišli k porodník-gynekolog, nebo jít do nemocnice s sebou nese mrtvého dítěte, vážné komplikace vývoje dítěte.