Itsenko - Cushing (Cushingův syndrom)

Cushingův syndrom - Cushing - endogenní hyperkortizolizmus způsobené nadprodukcí hormonů kůry nadledvin a blokády hypotalamus-hypofýza systému.

Nezávislé sekrece adrenálních steroidů způsobit Cushing je 15 až 20% případů.

Pacient má vysoké hodnoty kortizolu a potlačen na minimum ACTH (ACTH).

Příčiny Cushingovým syndromem - Cushing:

• corticosteroma benigní;
• adrenokortikální karcinom;
• mikrouzelkovaya adrenální hyperplazie;
• makrouzelkovaya adrenální hyperplazie.

Benigní corticosteroma obvykle vidět u mladších pacientů (do 40 let). Muži jsou ne více než 20% případů. Děti popsané případy tohoto nádoru v jakémkoli věku (včetně kojence). Cushingův syndrom může nastat, když corticosteroma skryty. během růstu adenomů až 4 cm a více je nutná operace, i když nejsou dodržovány stav zdravotních potíží a symptomů.

Adrenokortikální rakovina může být histologicky:

• maligní corticosteroma;
• kortikoblastomoy.

Tato nemoc je vzácná (1 případ na milion osob ročně). Tato forma rakoviny je vysoce maligní a rychle vede ke smrti pacienta. Metastáza je prostřednictvím krve a lymfy v plicích, játrech, retroperitoneální prostor. Cushingův syndrom je jen polovina pacientů. Zbytek hrudních potíží spojených s růstem nádoru a rakovinné intoxikace.

Mikrouzelkovaya adrenální hyperplazie - speciální transformace kůry nadledvin. Převážná část kortikální vrstvy v tomto případě tvoří ložiska 0,4 až 1,5 mm v průměru.

U dětí a dospívajících se tato forma hyperplazie v kombinaci s jinými nádory endokrinního systému a je zahrnut v autosomální dominantní nepořádek - Carney komplexu.

Makrouzelkovaya adrenální hyperplazie - vzácná forma Cushingův syndrom - Cushing. Předpokládá se, že na základě tohoto onemocnění - genetická mutace membránových receptorů. Tato patologie je obvykle diagnostikována u dětí mladších 15 let.

příznaky

Cushingův syndrom má masové manifestace. Symptomy spojené s lézemi orgánových systémů nadměrné koncentraci kortizolu.

Projevy Cushingova syndromu - Cushing:

• dysfunkce centrálního nervového systému;
• duševní poruchy;
• steroidní diabetes;
• svalová atrofie;
• osteoporóza;
• syndrom edém;
• redistribuce tuku (přebytek na obličeji, břicha, strie na břiše, měsíc tváře);
• srdeční arytmie;
• hypertenze;
• aterosklerotické cévní onemocnění.

Cushingův syndrom se vyznačuje rychlým rozvojem klinického obrazu. Příznaky se objevují náhle a jejich závažnost se zvyšuje s každým dalším týdnu. V průběhu roku vzhledu pacienta a jeho zdravotní stav se dramaticky změnila.

Děti Cushingův syndrom se projevuje obezitou, malým vzrůstem a opožděného sexuálního vývoje.

Podívejte se na video s 9 minut.

Diagnóza Cushingova syndromu - Cushing

Diagnóza Cushingova syndromu - Cushing držel endokrinologa. Lékař mluví k pacientovi, zjistí, kdy a v jakém pořadí byly stížnosti, které trápí nejvíce. Dále provádí obecný vyšetření, měření tělesné hmotnosti, obvod pasu a stehen. Endokrinolog určí, zda je nadváha je a redistribuce tuku.

Video: hyperkortizolizmus (Cushingův syndrom). Simtomy a ošetření

Poté, pacient je předepsána laboratorní vyšetření.

vymezují:

• Kortizol a jeho cirkadiánní rytmus;
• ACTH a jeho cirkadiánní rytmus;
• kortisolu v moči;
• krevního cukru a cholesterolu;
• krevní elektrolyty.

Syndrom hypofýza - Cushing odhalil nízké hladiny ACTH a draslíku v krvi, vysokou koncentrací kortisolu krve a cukru moči a cholesterolu.

Lékař předepíše funkční testy, pokud je to nutné:

Video: Nemoci, které mění vzhled. Cushingova nemoc

• malá zkouška s dexametazonem (1 mg před spaním);
• vysoká test s dexamethasonem (2 mg každých 6 hodin po dobu dvou dnů).

Diagnostika pomocí testů potřebných v případě vymazaného klinického syndromu Cushing - Cushing.

Kromě laboratorních zkoušek, pacient podstupuje zobrazování a výzkumu. Ultrazvuková diagnostika, počítačová tomografie, je zapotřebí scintigrafie k určení umístění nádoru, jeho velikost a strukturu.

Široce používané cílem počítačové tomografie s kontrastem. Tento způsob umožňuje detekci nádoru u syndromu Cushing - Cushing v 95-99% případů.

Scintigrafie pomůže odhalit kortikosteromu při atypické umístění (vaječníky, břicho). Radiofarmaka poznamenává prsní tkáně.

Děti jsou velmi informativní způsob ultrazvukové diagnostiky Cushingův syndrom - Cushing. a výpočetní tomografie lze doporučit v případě potřeby.

Léčba Cushingova syndromu - Cushing

Cushingův syndrom je možnost nerovné zacházení 3:

• chirurgický zákrok;
• lékařské;
• radiace.

A u dětí i dospělých, hlavní způsob léčby Cushingova syndromu - Cushing - chirurgické. Operace se provádí co nejdříve po stanovení diagnózy.

Video: Živé zdravé hypofýzy Cushing

Taktika chirurg závisí na zamýšleném druhu nádoru. Benigní corticosteroma odstraněn jeden nadledvin. Léčba může být provedena laparoskopicky.

Během chirurgického zákroku se provádí naléhavou histologii nádoru. Lékař zkoumá úseky mikroskopicky adenomu. V tomto případě, pokud je nádor maligní, rychle odebrat větší objem tukové tkáně, lymfatické tkáně, a tak dále. D.

Mikro- a makronodulyarnaya adrenální hyperplazie u dětí i dospělých vždy ovlivňuje jak nadledviny, takže se rychle odstraněny.

Chirurgická léčba je tolerováno docela těžké. V krevní tlak může výrazně snížit dobu chirurgického zákroku. Důvodem kolapsu je ostrý pokles koncentrace v krvi steroidů. Zákrok se provádí pouze zkušenými odborníky ve velkých nemocnicích.

Po operaci, u pacientů objeví nedostatečnost nadledvin. Chcete-li předepsaný hormonální substituční terapie (mineralokortikoidní a glukokortikosteroidu).

Pokud je chirurgický zákrok kontraindikován nebo pacient kategoricky odmítá operaci provedl farmakoterapie. Tyto léky mohou být podávány a čas na přípravu pro radikální léčbu.

Specifickým léky pro léčbu Cushingova syndromu - Cushing vybere endokrinologovi na základě diagnostických dat a zdraví pacienta.

Léky blokovat příčiny symptomů - nadměrné sekreci steroidů kůrou nadledvin.

Zástupci této skupiny léků:

• deriváty aminoglyutetimda;
• deriváty ketokonazolu;
• etomidát;
• lizodren a hloditan;
• mifepriston.

Cushingův syndrom je pro léčbu velkých dávek léků potřeby. Terapie je špatně snášena vzhledem k velkému množství vedlejších účinků.

Podle ruských autorů mifepristonu by měla být v první linii léky pro pacienty s Cushingovým syndromem - Cushing, který není zobrazen provoz.

Cushingův syndrom reaguje špatně na léčbu zářením. V některých případech, radiochirurgie a léčba indikován adrenokortikální rakovinu.