Syndrom ektopický ACTH

syndrom ektopický ACTH

Mechanismus účinku syndrom ektopický ACTH připomínající Cushingova nemoc, o kterém jsem psal v článku „Cushingova nemoc“, ale hlavní rozdíl je zdrojem syntézy ACTH a / nebo KRG.

Když zdroj Cushingova choroba nadměrné sekrece ACTH je adenom hypofýzy, ektopický ACTH syndrom, kdy - orgány a tkáně, které nepatří do hypofýzy. To může být další endokrinní a ne endokrinní orgány.

Epidemiologie ektopické syndromu ACTH

Poprvé byla nemoc popsána v roce 1928 u pacientů s rakovinou plic, kteří měli příznaky Cushing. Při pitvě se zvětšenými nadledvin byly nalezeny.

Popsal jako nádor, který byl syntetizován nejen ACTH, ale další hormony. Například, vysoké hladiny prolaktinu, parathyroidního hormonu, kalcitoninu. Ale nejčastější syndrom ektopický ACTH.

Ve většině případů, ektopická produkce ACTH zjištěna rakovina plic (50% všech případů), plicní karcinoidu (10%), pankreatických nádorů (10%).

Také tento syndrom se vyskytuje u rakoviny štítné žlázy, medulární feochromocytom, karcinom vaječníků, varlat, prostaty, jícnu, žaludku, tlustého střeva. Ektopická syndrom ACTH je 15% všech případů Cushing. To je nejčastější u mužů, zejména kuřáků.

Co znamená vágní pojem „feochromocytom“ přečetl článek „Vše, co potřebujete vědět o feochromocytomu.“

Příznaky ektopické syndromu ACTH

Projevy ektopické syndromu ACTH mají různé stupně hyperkortizolismem. V případě, že primární nádor rychle roste, rozvíjí typický syndrom Cushing.

Charakteristickým příznakem ektopické syndromu ACTH je hyperpigmentace kůže a sliznice, která je spojena se zvýšeným obsahem ACTH.

U většiny pacientů s příznaky Cushingovou nejsou typické. Oni neprokázalo charakteristický obezity, a naopak se vyvíjí kachexii. V tomto případě je dominantní příznaky patří svalová slabost, hyperpigmentace kůže a sliznice, hypokalémii, hypertenzi, steroidní diabetu.

Příznaky mimoděložního produkce ACTH se může vyvinout rychle (několik měsíců), nebo pomalu (v průběhu několika let). Spolu s projevy pacientů s Cushingovou mají rysy charakteristické nádorového procesu.

Diagnostika ektopické syndromu ACTH

Pro podezření na syndrom mimoděložní ACTH na základě stížností a definice inspekce přiřazen denní uvolňování volného kortizolu v moči. Když získal zvýšený obsah kortizolu v moči se provádí malé potlačení dexamethason test. V článku nazvaném „Kdo a co je zakázáno testovací dexamethasonu“, napsal jsem o tom podrono.

Pro ektopické syndromu ACTH se vyznačuje malým negativním potlačení dexamethason testu, který je indikací pro velký vzorek dexamethasonu.

Při syndromu ektopické ACTH, je vzorek negativní. Pak je přiřazen stanovení ACTH v krvi. sekrece ACTH v tomto stavu prochází s arytmie. ACTH vyšší než rychlost 2-3 krát.

Také pro diagnostiku ektopickou syndromu ACTH, definice je významný ACTH prekurzor (pro-opiomelanokortinu, pro-ACTH). Při tomto onemocnění, tato úroveň je výrazně zvýšena. Pokud Cushingova nemoc je poměr pro-ACTH / ACTH v poměru 5: 1, ektopické ACTH syndromu na - 58: 1

Pro detekci primární zaměření na ektopický ACTH syndromu pomocí scintigrafie použití indium-značené analogy somatostatinu (oktreoskana).

ektopický ACTH léčba syndromu

Když ektopický léčba ACTH syndrom závisí na místě a rozsahu nádorového procesu. Ve většině případů, radikální léčbu pokročilého metastazujícího nemožné. V některých případech, symptomatická znázorněno vedení odstranění obou nadledvin.

Také symptomatická léčba komplikací: hypertenze, diabetes, osteoporóza, hypokalémie.

S teplem a péče, endokrinolog Dilara Lebedev