Brugada syndrom

Studium kardiologů způsobí náhlé srdeční smrti u lidí bez poškození věnčitých tepen vedla k objevu tohoto jevu jako syndromu náhlého úmrtí. To, že je považována za hlavní „viník“ náhlá smrt poloviny osoby mladší 40 let, kteří nemají závažné aterosklerotické cévní onemocnění srdce a kontrolovány opakovaně a považován za zdravý všemi kritérii.

Izolace syndromem náhlého úmrtí jako oddělené entity nemoci v ICD-10 kód I 42,8 v podskupině „ostatní kardiomyopatie“ lze považovat za jakýsi průlom v diagnostické úrovni. Konec konců, mnoho současných metod nejsou k dispozici před půl stoletím. Lékaři by mohla být vedena pouze na základě výsledků pitvě.

Na zohlednění potřeb syndromu jako zřetelná nemoc řekl kardiologů Atlanta v 80. letech minulého století, kdy byla zapsána s neobvyklým „skok“ ve výskytu náhlého úmrtí mladých mužů asijského původu.

Co je známo o výskytu?

Prevalence syndromem náhlého úmrtí se liší v různých oblastech světa podle jednotlivých případech až do výše 10 10,000 populace. Je častější v jižních a asijských zemí, přinejmenším - u Evropanů (v populaci Laosu - 1 případ na 10 000, Thajsko - 2,6 -3,8).

Pozorování ukázala, zajímavý vzor: žádný projev syndromu u Afroameričanů

V ruské regiony, což je nejvyšší počet případů, lidé z Kavkazu. Většina nemocí hlášeny u mužů. Vzácně vyskytuje podobné porušení u dětí a dospívajících.

Slavné bratři Brugada?

Poprvé popis případu úmrtí tříleté dívce z náhlého útoku arytmie na pozadí neúspěšného užívání drog a použití kardiostimulátoru. Konstatoval kombinaci příznaků: ztrátu vědomí a fibrilace komor. Pitva potvrdila nepřítomnost organické onemocnění srdce a krevních cév.

V roce 1992, španělské kardiologové, tři bratři Brugada (oni jsou nyní pracují v různých klinikách), připojil se k počtu rodinných případů v klinickém a elektrokardiografickým syndrom s vysokým rizikem náhlé smrti.

Studovali a zveřejnila studii o osm takových případech. Šest mužů a dvě ženy měly v minulosti časté epizod ztráta vědomí s arytmií a výskytem klinické smrti.

Chcete-li vyloučit srdeční choroby byly provedeny: EKG zátěžový test, angiografie, echokardiografie, studoval ukazatele edektrofiziologicheskie. Čtyři podařilo provést biopsii myokardu.

Během útoku sledování zaznamenaných spárované PVC s přechodem na ventrikulární tachykardii. Téměř všichni pacienti útoků došlo ve večerních hodinách av noci. Tento rytmus potvrdila roli nervu vagus v revitalizaci arytmie (pro akutní ischemie myokardu častější dopoledne).

V budoucnosti, čtyři pacienti byla provedena implantace kardiostimulátoru, ve dvou dobrých výsledků léčbu blokátory. Jeden dostal terapie amiodaronu a difenylhydantoin se současným elektrické stimulace. Další zemřel náhle v průběhu implantace kardiostimulátoru.

Získané údaje umožnily bratři kardiologů přidělit syndromem náhlého úmrtí s EKG a některých klinických příznaků.

Moderní pohled na patogenezi syndromem náhlého úmrtí

Klinické a elektrokardiografické známky ukazují, paroxysmální náhlou změnu normálního srdečního rytmu komorové tachykardie, které jsou více pravděpodobné, že způsobí smrt člověka. Jak se zdravé srdce jde do jeho smrti?

Studium tohoto jevu vedla k objasnění genetických příčin poruch vzrušivosti myokardiálních buněk (myocytů). Bylo zjištěno, že některé mutace v genu způsobit změny v proteinu-transportéru základních elektrolytů, které poskytují elektrochemický proces buzení. Ty zahrnují sodík, draslík, vápník a hořčík.

Normálně určitý poměr a koncentrace uvnitř i vně buňky vytváří akční potenciál.

Pracovní sodný, draselný „čerpadlo“ umožňuje normální rytmus infarktu kontrakcí

Když se syndromem náhlého úmrtí zablokování příjmu sodného myocyty. To znemožňuje zajistit potřebnou svalovou relaxaci. Ukázalo se, že je nejvíce náchylná k pravé komory. To je v této zóně je tvořen abnormální aktivitou způsobující buzení záchvaty.

důvody

Jedinou příčinou syndromem náhlého úmrtí je dědičná predispozice. Způsob přenosu se nazývá autosomálně dominantní. To znamená, že genetický rys nutně vede k dítěti s pravděpodobností 50%, má-li jeden z rodičů.

Možnost detekce onemocnění je vysoká v:

• Mladí muži, v případě, že rodina už případy nejasné náhlého úmrtí před dosažením věku 40 let;
• Osoby trpící neodůvodněné mdloby;
• Pacienti s již existujícími paroxysmální komorové tachykardie.

V této skupině je riziko non-koronárních náhlého úmrtí je velmi vysoká.

Jaké příznaky ukazují syndromem náhlého úmrtí?

Klinické varianty umožňují přidělit 2 formy syndromu:

• Synkopa - dochází ke ztrátě vědomí;
• bessinkopalnuyu - žádná ztráta vědomí, prakticky žádné stížnosti daná osoba neukazuje.

Vztah klinické příznaky, a na stupni poškození sodíkových kanálů:

• pokud porušil méně z celkového počtu kanálů míra změny dochází pouze po podání látek, které mají blokační účinek na sodíkové kanály;
• s více rozšířeným léze útoku končí náhlé smrti.

Klinický obraz „úspěšný“ útok se skládá z několika prvků a příznaky:

• často předchází fyzického nebo psychického stresu, horečka s infekcí, konzumace alkoholických nápojů;
• oblíbený čas - pozdě večer a v noci (v klidovém zápasu, je stanovena na 87% pacientů v průběhu dne - 13%);
• najednou je celková malátnost;
• závratě;
• stav vyčerpanost;
• cítil chvění v oblasti srdce;
• „Blikající mouchy a tečky“ před očima;
• silné pocení.

Ztráta vědomí netrvá déle než 30 sekund, může být křečovitý snížení končetina

Na konci tohoto útoku je zcela probrala, oběť dostačující. U 11% pacientů s klinickou útok způsobí smrt, výsledek závisí na provádějící okamžitou resuscitaci.

Diagnostická kritéria EKG patologie

Zpočátku byly podmínky diagnostiky syndromem náhlého úmrtí pouze EKG projevy. Za tímto účelem, film by měl být:

• Obraz neúplné nebo úplné blokády blokem pravého raménka;
• zvedání koncové části komplexu QRS komorové u přechodu do segmentu ST (porušení depolarizace);
• zvedání interval ST více než 1,5 mm od obrysové čáry do tvaru „sedla“ nebo „střecha“.

Často dochází k tvaru „arch“, když synkopa syndrom varianta, a „sedlo“ - při bessinkopalnom.

Všechny změny musí být registrován pouze v těch správných prekordiálních vodičů (od V1 až V3)

Diagnóza u dětí je obtížné, protože EKG příznaky jsou detekovány po pěti letech.

Rysy monitorování EKG je třeba dodržovat, aby se maximalizoval detekci lézí příznaků:

• pokud byly identifikovány EKG v přítomnosti bezvědomí patologie útoky, je doporučeno vytvořit kopii s instalací EKG elektrody na pravém okraji 2 body vyšší, než je obvyklé;
• Holter monitoring umožňuje stanovit krátkodobou neúspěšnost na komorové tachykardie v průběhu dne a ve snu;
• Test s EKG po intravenózním podání blokátory sodíkového kanálu (prokainamid, Ajmaline) se provádí pouze tehdy, když resuscitační připravit podmínky, jsou považovány za pozitivní symptomy záchvatu komory.

jiné studie

Pro stanovení diagnózy je nutno vyloučit jiné příčiny ztráty vědomí. To vyžaduje:

• konzultaci s neurologem;
• drží neurosonography;
• magnetická rezonance mozku.

Chcete-li získat přesnější informace o změnách v pravé srdeční komory v nemocnici proveden jícnovou stimulaci nahrávání EKG.

léčba

Patogenní léčba syndromem náhlého úmrtí dosud. Všechny události jsou zaměřeny na prevenci útoků, úlevu od komorových arytmií a prevenci náhlé smrti.

Antiarytmika jsou omezeny na použití:

• Třída 1A - on je považován Ritmodan, chinidin, Dizopiramid, CORDARONE, amiodaron;
• -blokátory - propranolol.

Silně kontraindikováno léky s sodíkových kanálů blokující účinek: prokainamid, propafenon, Ajmaline.

Nejúčinnější metodou léčby je považován nainstalovat speciální kardiostimulátoru kardiovertery. Intrakardiální elektrody jsou uspořádány. To může rozpoznat arytmie a připojen pouze při útoku s následnou aktivací srdce.

doporučení kardiologa

Pacienti se syndromem náhlého úmrtí nebo podezření se doporučuje:

• nepřetěžujte se na cvičení, cvičení, fitness;
• vyhnout se stresu, nervózní a emocionálních situací;
• Zákaz kouření, vyloučit jakýkoliv druh alkoholu (včetně piva);
• plánovat rekreaci ve volné přírodě;
• zdržet podněcování nápojů (káva, perlivé freshe);
• dodržovat zásady vyvážené stravy (méně živočišných tuků, více ryb, zeleniny, ovoce.), ne přejídat;
• trvat arytmické léky na celý život, viděný kardiologem (tam, kde mají arytmologii), po instalaci kardioverteru - srdečním chirurgem.

Změna kardiostimulátor je nutné po uplynutí jeho práce

výhled

Dokonce s moderní léčby až 11% pacientů s diagnózou zemře náhle v příštích 3 letech. Obrázek byl snížen ve srovnání se stávajícím bratři Brugada v roce 1992 (30%), ale stále významné riziko náhlé smrti a ztrátě mladých mužů.

úmrtnost volby z těchto pacientů, zatímco oni stárnou a spojovací koronární změny ještě nejsou k dispozici.

Co členové rodiny?

Jestliže jeden člen rodiny diagnostikována, zbytek by měl podstoupit doporučenou zkouškou a brát drogy jako profylaktické opatření.

Plánování dítě vyžaduje návštěvu genetické poradenství a přijímání rozumných rozhodnutí o své budoucnosti. Ženy během těhotenství a porodu se provádí velmi opatrně, často to musí být udržovány na specializované jednotce. V případě, že příznaky útoku na ošetření budou zaměřeny především na zachování života matky.

S Mezinárodní fond pro syndromem náhlého úmrtí pracují ruský výzkumný ústav specialistů Pediatrie v Moskvě. Lékaři s pacienty, dána možnost konzultací. To vytvoří databázi (International rejstříku) pro molekulárně genetických studií. Podstoupit zkoušku se doporučuje pro všechny pacienty s temných epizod ztráty vědomí, dysfunkční rodinnou anamnézou.