Anémie Addison-Birmera

Addisonova nemoc nebo chudokrevnost-Birmera často zaměňován s banální₁₂-Anémie z nedostatku. Jsou jako přítomnost neurologických příznaků a megaloblastové krvetvorby. Funkce nastavení nezávisle Angličan Addison Biermer a německy, povinnou sadu tří faktorů:

• závažná atrofickou gastritidu;
• Přítomnost nedostatku vitaminu A₁₂ z důvodu porušení jeho asimilace, bez ohledu na jejich množství v potravinách;
• megaloblastická hematopoeza přechod na charakteristice formě embryonálním období vývoje člověka.

Jiné jméno - zhoubná (maligní) anémie. To se vyskytuje v 110-180 lidí z 100 tis. Obyvatel. Zejména u starších pacientů po 60. Mezi ženami o něco častěji než muži. Někteří vědci tvrdí, že Addisonova choroba trpící Birmera 1% u starších věkových skupin. Pokud existuje genetická predispozice, nemocní, mladí a středního věku lidí.

důvody

Addison popsal klinické příznaky zhoubné anémie v roce 1855, Biermer - 13 let později. Oba považována za nevyléčitelné onemocnění, protože hlavní ovlivňující faktory nejsou známy.

2 roky po spojení byla stanovena Birmera anémie s atrofií sliznice na vnitřní ploše části žaludku a se ukončení výroby pepsinogenu.

Další studie vyjasní povahu a rozsah změn v žaludku. Ukázalo se, že atrofii sliznice a zachycuje 2/3 „kill“ buňky zvané temenní. Spolu s nimi se ztratila schopnost produkovat enzym. Mrtvé buňky jsou nahrazeny jinými, které jsou velmi podobné ve své schopnosti na střevní sliznici.

Stěna žaludku je infiltrována lymfocyty a plazmy. Je důležité, že tyto změny jsou pozorovány nejen v případech chudokrevnosti, ale také při běžném atrofické gastritidy. V tomto případě, a to i u pacientů s dlouholetými zkušenostmi onemocnění nemají anémii.

Ukázalo se, že vývoj Addisonova nemoc-Birmera potřebovat další 2 komponenty:

1. genetická predispozice;
2. autoimunitní nastavení těla.

imunita účinek potvrzen detekcí imunofluorescenčním dvou typů protilátek v séru pacientů:

• aby na parietálních buněk (90% pacientů);
• vnitřní faktor, produkovaný pepsinogen (57% pacientů).

Protilátky byly nalezeny v 76% případů a v žaludeční šťávě, které interferují s absorpcí vitaminu B₁₂.

Moderní pohledy na imunity povolené odhalit jemnější mechanismy poruch: dědičná potvrdila přítomnost protilátek u zdravých příbuzných. Výsledkem je, že porucha sledovat výkon imunitního systému současně objeví protilátky proti buněk štítné žlázy, nadledvinek buňky Langerhansových pankreatu.

Jaký je primární, porážka žaludku nebo autoallergy je nejasný. Oba procesy navzájem posilují, inhibují regeneraci sliznice.

klinický obraz

Klinické projevy onemocnění, Addison-Biermer obvykle začínají s běžnými příznaky chudokrevnosti, ale ne nutně v kombinaci s poruchami trávení a neurologické symptomy. Pacienti si stěžují na:

• únava, ospalost, únava;
• tam mají bolest jazyka nebo v ústech;
• pocit těžkosti po jídle v nadbřišku regionu;
• o 1/3 případů jsou doprovázeny znecitlivění, „mravenčení“ v nohy a ruce kůží;
• možná malý úbytek na váze, ale většina pacientů je pravděpodobné, že s nadváhou;
• vystupňování možného časté průjmy, stolička zbarven intenzívněji kvůli hromadění stercobilin;
• Zvýšení teploty v důsledku napájení erythrocytolysis.

Zmizení chuti k jídlu, nechuť k masu nebo jiných výrobků - to není rozmar, ale typické příznaky onemocnění

Vzácné příznaky patří:

• mikční dysfunkce, impotence u mužů;
• obtíže při chůzi;
• poruchy vidění.

Symptomatologie hlavových nervů (vizuální, čichové, sluchové) způsobí změnu ve vnímání: snížený čich, sluch, zrak.

Velmi zřídka byla narušena duševní stav, halucinace.

diagnostika

Na vyšetření, lékař zjistí:

• bledá kůže;
• oteklý obličej;
• hnědé pigmentace na nose a tvářích;
• malá ikterichnost oční bělmo.

ústní zkouška dává typický vzor:

• Na začátku „opařený“ jazykové onemocnění vypadá bolestivé praskliny;
• oblasti zánětu, vředy v dásní, ústní sliznice s přechodem na hltanu a jícnu;
• během výšky onemocnění jazýček bude jasné, jako v případě, lakované, z důvodu atrofie a bobtnání záhyby.

Na pohmat břicha se stanoví promítnutím měkký okraj jater, zvyšuje to ve velikosti. Slezina je málokdy zvyšuje.

Jaké další vyšetření je nutné?

Složitost patologie zahrnuje diagnózu různých specialistů.

1. Neurolog tráví složitější studie, která umožňuje nastavit ztracený pocit v údech obvykle na obou stranách, upravených motorových reflexů, což ukazuje lézi míchy myelinové pochvy.
2. Chcete-li vyloučit pravděpodobnost rakoviny je třeba endoskopické vyšetření žaludku. V atrofické gastritidy viditelné svítící části atrofii (perleťově).
3. Na rentgenovém snímku je pozoruhodné zrychlení evakuace a vyhladí záhyby sliznice.
4. Potvrdit nízkou nasákavost vitaminu B₁₂ žaludek Schilling zkouška provádí: číslo vybrané sady podávání vitaminu po vnitřní faktor. Nezapomeňte zkontrolovat poměr poklesu v krvi a moči. Nízký výsledek ukazuje, že velké množství protilátek v žaludeční šťávě.
5. Při analýze žaludeční šťávě mezera snížená koncentrace nebo nepřítomnosti kyseliny chlorovodíkové, hodně hlenu.
6. Histologická analýza biopsie sliznice po označující ztenčení a ztrátu žlázového epitelu. Pro perniciózní anémie je charakterizována naprostý nedostatek sekrece gastromukoproteina a kyseliny. Tato funkce je zachována v remisi.
7. EKG projevů infarktu hypoxie na pozadí tachykardie arytmie jsou možnými příznaky ischemie, brzy cardiosclerosis. Při dlouhodobé remise a obnovení normální EKG.

krevní obraz

Nedostatek vitaminu B₁₂ To vede ke zhoršení krvetvorby v kostní dřeni. Hemoglobin klesne na 1,3 g% a počet erytrocytů spadá intenzivněji, tak typické hyperchromia na 1,8 (jednu buňku naplněný hemoglobinu).

Velmi odlišný vypadající sada erytrocytů buněk v perniciózní anémie, je schopen odlišit pouze kvalifikovaným technikem

• V periferní krevní buňky detekovat velký počet erytrocytů: megalocytes a macrocytes, velikost, že jsou 2 velikosti větší než normální červené krvinky. Ve středu není osvícení. Možná, že vzhled buněk poškození struktury, zbytky jader, která mění citlivost na normální barvy a získají neobvyklou barvu.
• počet retikulocytů padá. Je-li růst, je považován za příznivý prognostický znak.
• Zároveň potlačený klíčení bílou krví se objeví leukopenie s posunem doprava a relativní lymfocytóza.
• Krevních destiček a to nejen snížit jejich počet, ale také rostou ve velikosti. pozorována trombocytopenie s krvácením.
• Kostní dřeň se objeví jasně červené. To je ovládáno řadou výbuchy erytrocytů různého věku a stupně zrání. Vědci na vědomí, že typ buněčné transformace je velmi podobné změnám v maligních nádorů a leukémií.

V hemopoézy dřeně remise fáze kostní jde do normálního stavu. Na rozdíl od hemolytické anémie erytrocytů rozkladu dochází v kostní dřeni a sekundární.

Léčba perniciózní anémie

Pro řešení příčin je nezbytný nemoc k odstranění nedostatku vitaminu B12. Anémii, Addison-Birmera jej nahradit jídlo nemůže. Požaduje zavedení velkých dávek léků.

O šest měsíců později, někteří pacienti se mohou lišit od ztráty železa. Pak jsou přidány do tabletové formě přípravků obsahujících železo krátký kurs.

Dobrým ukazatelem léčby je zvýšení počtu retikulocytů, obnova zdraví. Zlepšení lze očekávat již šestý den. Tam vzorcích umožňující výpočet standardního buněčného růstu retikulotsitarnyh pro objektivní vyšetření pacienta.

Denními injekcemi přecházejí na non-opakující se každý týden, pak podpora je poskytována prostřednictvím dvou injekcí měsíčně

Na stabilizaci trvá v průměru 1,5 měsíce. Mizí příznaky: parestézie, objeví se síla v končetinách ukončena, závratě netrápí.

Rysy proudu

Obtíže v přítomnosti klinických příznaků není potvrzené změny krvetvorby. V takových případech diagnostikována atrofickou gastritidu, Addisonova choroba a ne-Birmera.

Pochybnosti o správné diagnózy objeví ve špatnou odpovědí na podávání vitaminu B12, žádné neurologické symptomy. Je důležité zajistit, aby se účinek léčby může být zničen s dostupnými komorbidit pacientů:

• chronická pyelonefritida;
• selhání ledvin;
• jakékoli dlouhodobé infekce;
• Onemocnění štítné žlázy;
• rakoviny.

Proto byste měli důkladně prozkoumat pacienta. Je příznačné, že dokonce i v nepřítomnosti klinického výsledku stává normální krvetvorbu.

U 5,8% pacientů následně vyvine rakovina žaludku

výhled

V moderních podmínkách zřídka kómatu etapu perniciózní anémie. To je možné pouze v nepřítomnosti léčby. Nyní pacienti zotavit, ale potřebují dohled a prevence remise.

S dlouhodobý průběh onemocnění u pacientů odhalila typické související patologie:

• v 1,8% případů - Gravesovy choroby;
• 2,4% trpí myxedém (a naopak, perniciózní anémie projevuje v 9% pacientů s hypotyreózou).

Prvotní projevy rakoviny, jsou:

• atypická ztráta hmotnosti;
• kyanokobalamin rezistence na léčbu;
• normalizace krvetvorby s non-pleťový příznaků.

Nedostatečný výzkum zaměřený na příčiny a následky anémie Addison-Birmera zahrnuje aktivní účast pacienta při předcházení recidivám tím, že poskytuje kvalitní výživu, diety, eliminovat špatných návyků, včasnou léčbu žaludečních a střevních onemocnění. Pro lékaře je důležité být si vědom onkologické bdělosti.