Kawasaki syndrom: příčiny, příznaky, co je nebezpečné, terapie

autoimunitní útok na vaskulitidy

Autoimunitního procesu, z něhož tento syndrom Kawasaki, se vyskytuje u dětí v prvních letech života a vede k zánětu krevních cév, což je detekováno náhlé po sérii diagnostických postupů. Stafylokoky, streptokoky nebo Rickettsia stimulují tvorbu T-lymfocytů. V reakci na antigenům endoteliálních buněk produkoval protilátku a vytvořenou imunitní reakci.

Rizikové faktory, které urychlují vývoj změn v koronárních tepen - kouření, vysoký krevní tlak, Dysproteinemia.

symptomatologie

Léze s Kawasakiho syndrom

Klinika nespecifické onemocnění. Pacienti, tělesná teplota se zvýší na 40 stupňů a nesnižuje během 5 dnů. Pokožka je morbiliformní vyrážka, erytém, zvýšené cervikální lymfatické uzliny, jazyk se stává rudé, ruce a nohy bobtnat a kůra. V ústech je stále suché, červené ohraničení rtů pokryté prasklinami, které krvácejí. U dětí je ucpaný nos, dopravní zácpy v krku, zvětšené mandle, bilaterální zánět spojivek a uveitida. V souvislosti s horečkou objeví příznaky intoxikace - průjem, bolesti břicha, kloubů, nevolnost, únava a podrážděnost, tachykardie. Nemocné děti stanou náladový, neklidný, letargický, nebo příliš vznětlivý.

Kožní projevy syndromu prezentuje s malými červenými skvrnami, puchýři nebo skarlatiniformní korepodonoy vyrážky. Jeho prvky jsou detekovány na trupu, nohou a rozkroku. Spousta erytému vytvořené na zhuštěného kůži na dlaních a chodidlech, která omezuje pohyb prstů.

projevy Kawasakiho chorobou

Během patologii jsou tři stupně, cyklicky Záměna:

• Akutní fáze To trvá dva týdny a se projevuje horečkou, slabost a příznaky intoxikace. V myokardu rozvíjí zánětlivý proces, zeslábne a přestane fungovat.
• subakutní stádium thrombocytosis vidět v krvi a příznaky srdečních poruch - systolický šelest, tlumený srdeční ozvy, fibrilace.
• Zotavení dojde do konce druhého měsíce onemocnění: mizí všechny symptomy choroby a normalizovat count parametrů v krvi.

Kawasakiho syndrom u dospělých je charakterizována zánětem koronárních cév, které přestaly být pružné a bobtnají v některých oblastech. Choroba vede k časné ateroskleróza, vápenatěl, trombóza, infarkt dystrofie a srdeční záchvat. Mladí lidé mají aneurysma se nakonec stane menší a může nakonec zmizí.

Pacienti si stěžují na bolesti v srdci, tachykardie, bolesti kloubů, zvracení, průjem. Ve vzácnějších případech existují příznaky zánětu mozkových blan, zánět žlučníku a uretritidy, kardiomegalie, hepatomegalie.

komplikace

Kawasakiho nemoc je velmi obtížný průběh a je často komplikována rozvojem závažné porušování:

1. myokarditida,
2. infarkt myokardu,
3. Aneurysma prasknutí,
4. perikarditida,
5. zakoupené aortální a mitrální insuficience,
6. hemopericardium,
7. Zánět středního ucha,
8. Valvulita,
9. Akutní a chronické srdeční selhání.

Včasná diagnóza a léčba Kawasakiho syndrom nechá drasticky snížit nemocnost a dětskou úmrtnost.

diagnostika

Diagnóza nemoci na základě charakteristických příznaků: horečka po dobu delší než 5 dnů, bilaterální zánět spojivek, popraskané rty, otok a hyperémie končetin, rukou nebo nohou erytém, polymorfní vyrážka na trupu, adenopatií.

• Obecný analýzy krve pacienti vykazují trombocytóza, anémie, zvýšení C-reaktivní protein, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů.
• Obecná analýza moči - proteinů a bílých krvinek.
• EKG - příznaky infarktu myokardu.
• Na X-ray - změnu srdce hranic.
• MRI a CT - známky zhoršené průchodnosti věnčitých tepen.
• Další metody zahrnují ultrazvuk srdce a koronární angiografie.

léčba

Vzhledem k tomu, etiologie onemocnění není definován, etiotropic žádná léčba.

Patogenní a symptomatická léčba je užívání drog z NSAID skupin, které mají antipyretické účinky a brání agregaci krevních destiček. Pacienti podává intravenózně imunoglobuliny. toto v první fázi léčby. Trvá deset dní od začátku akutní fázi onemocnění. Vhodné využití těchto léků, aby se zabránilo tvorbě výdutí v koronárních cév a zbavit Kawasaki syndrom.

druhá noha - léčba výdutí koronárních tepen, které je jmenování dodatečného rychlosti aspirinu s periodické vyšetření pacienta kardiologem. Pacienti rovněž jmenovat antikoagulancia, kortikosteroidy. Ve výrazné zúžení koronárních cév, a katetrizace provedena jejich posunování.

Je zakázáno, aby sám si naordinovat léčbu. Když se první příznaky nemoci měli zavolat lékaře.

Prognóza je obvykle příznivá. Choroba často končí v zotavení. Pokud se neléčí, což je nejvyšší riziko vzniku tepenné aneurysma pozorované u dětí mladších jednoho roku. Příčiny smrti jsou: aneurysma prasknutí nebo infarkt myokardu.

Video: Kawasaki syndrom - Medical animace