Příčiny a léčba nadměrnou produkcí glukokortikoidů

Cushingův syndrom představuje komplexní soubor příznaků, jejichž výskyt je v důsledku vystavení nadměrnému množství glukokortikoidů v těle.

Glukokortikoidní tzv hormony, které se uvolňují v důsledku nadledvinek. Regulují mnoho fyziologických funkcí a všechny druhy metabolismu. Nadledvin hormonální kontrolní činnost tím, že produkuje hypofýza ACTH - ACTH. Změna na jakékoliv úrovni regulačního mechanismu na zvýšenou produkci glukokortikoidů (kortikosteroidy) a nazývá se syndrom Cushing.

příčiny

Hlavní příčiny tohoto syndromu jsou:

1. adenom hypofýzy;
2. zvýšení tkáňové kůru nadledvin;
3. nadledvin nádory;
4. sekreční činnost atopický ložiska - rakovina plic, rakovina slinivky břišní, jakož i bronchiální adenom;
5. léčba při dlouhodobém používání léčiv s vysokým obsahem ACTH nebo kortikosteroidy (léčiv obsažených v komplexní léčbě astmatu a revmatoidní artritidy).

Často je, spotřeba orálních antikoncepčních prostředků, jakož i v průběhu těhotenství zvýšení sekrece kortikosteroidů při nadměrném užívání alkoholu, obezity, některých duševních a neurologických onemocnění, depresivních stavů. Tento stav se nazývá funkční hyperkortizolizmus, protože to není způsobeno organickými změnami, ale může být pozorován všechny příznaky doprovázející Cushingův syndrom.

patogeneze

Základem všech patogenních změn v případě syndromu Cushing je nadprodukce kortizolu. Tato látka v dávkách vyšších než fyziologické normy, může mít zničující vliv na většinu struktur v těle. V tomto katabolické procesy převládají nad v podstatě anabolismus. Proto v Cushingova syndromu u kostí, svalů, myokardu, kůže, vnitřní orgány jsou pozorovány dystrofické, a když běží proces, a atrofické změny.

Patogeneze steroidní diabetes s Cushingovým syndromem, je, že vysoké koncentrace kortisolu důrazně doporučuje takové procesy, jako je glykogenolýzy a glukoneogeneze v játrech a svalové tkáně dep.

Nadbytek tukové tkáně na určitých místech a kompletní nedostatek toho v jiných, což je docela častým příznakem syndromu Cushing vysvětleny různé stupně citlivosti některých tukových částí vysoké koncentrace kortikosteroidu.

Elektrolyt v Tento syndrom poruchy vyjádřené v zvýšení krevního sodíku a draslíku, je, že v důsledku působení kortizolu patogeneticky na ledviny a opožděné vylučování vody a sodíku. To vede ke zvýšení tlaku a myopatií, zejména srdce. Proto v Cushingovým syndromem mají často arytmie a symptomy, které doprovázejí selhání srdce.

Velký počet glukokortikoidů způsobit deprese imunity, takže u pacientů se syndromem Cushingův náchylnější k infekcím a nachlazení.

příznaky

Pacienti se syndromem Cushingův stěžují na příznaky jako je zvýšená slabost, únava, a to i při nízkých zatíženích, bolesti hlavy, změny nálady, poruchy spánku.

U lidí se syndromem Cushingovou poznámek charakteristické změny ve vzhledu. Můžeme okamžitě na vědomí, měsíční tvář kvůli tukové zásoby. Obezita je také uveden na místě na krku a trupu. končetiny svaly jsou obvykle atrofovaly a proto paže a nohy tenčí. Tento syndrom je také doprovázen těžkou sucha a tloušťce kůže. Nos, rty, prsty stane namodralá barva - akrozianoz. V oblastech kůže s oblečením kontaktu oslavila ztmavnutí. Na povrchu pokožky viditelné roztahování, roztroušená krvácení, žilní vzoru.

Cushingův syndrom může být spojena s poruchami metabolismu vápníku, takže tito lidé jsou často rozděleny končetiny, žebra a dokonce i páteř. Metabolismus sacharidů během přebytek glukokortikoidů syndromu rozděleny a vede k tvorbě diabetu. Často dochází ke změnám duševního stavu, které jsou vyjádřeny v euforii nebo deprese.

Muži jsou pozorovány při syndromu příznaky Cushingovou gynekomastie a snížené libido. Tam je tendence k vypadávání vlasů na hlavě, a objeví se nadměrné ochlupení u žen, nebo ochlupení mužského typu.

Vzhledem ke schopnosti ovlivnit kortikosteroidy vody a výměnu soli, když přetlak dojde ke zvýšení tvořit větší levou komoru, může dojít k selhání ledvin. Často také vyvinout vředy v žaludku a střev, tromboflebitida.

diagnostika

Pro přesnější diagnostiku a správné léčbě syndromu Cushingův nezbytné pro stanovení obsahu v krvi a moči kortizolu. Krev by se také zkontrolovat na koncentraci ACTH, přesněji jeho zvýšení v noci.

Po tomto byste měli určit zdroj zvýšené sekreční aktivitu. Pro tento účelově počítačové tomografie, jehož prostřednictvím je možné diagnostikovat nebo vyloučit přítomnost nadledvin nebo nádory hypofýzy (pokud lebka studie). Abnormální porosty v nadledvinkách, které způsobují tento syndrom, také může být diagnostikována pomocí scintigrafie.

Vyloučení adrenální nádorové vzorky mohou také použít metodu s dexamethasonem nebo ACTH.

Pokud je to nutné, je pacient, který je podezřelý z takového diagnózy jako Cushingova syndromu, může předat USA s cílem dosáhnout úplného vyšetření břišní a retroperitoneální oblasti.

léčba

Taktiky léčby při syndromu Cushingův je zaměřen na základním příčinám jeho vzniku.

Když nádory hypofýzy vyžaduje chirurgickou léčbu odstraněním části nebo resekce elektrokauterizace techniky. Patologie adrenální eliminován úplnou nebo částečnou adrenalektomií (odstranění). Poté, co je pacient předepsané operace substituční léčba, která se vztahuje na celý život.

Pokud jsou kontraindikace pro chirurgii, rakovina v oblasti s degenerací ovlivněn ozářením, a v nepřítomnosti účinku ošetření provádí za použití chemoterapie.

Je třeba poznamenat, že léčba s radioterapií je nejúčinnější způsob adenomu hypofýzy a používány ve spojení s lékovou terapii.

Pro snížení koncentrace glukokortikoidů v krvi a snížení jejich dopadu na patologických orgány v tomto syndromu často doporučují léky, které inhibují jejich výrobu v nadledvinách.

Nezbytné vzhledem k poruchám způsobených syndromem Cushingův, také provádět zpracování k odstranění všech symptomů. K tomu, drogy pomoci zlepšit srdce (glykosidy), normalizací minerální, metabolismus proteinů. Diabetes mellitus léčených inzulínem kombinaci s antidiabetiky. Obecně platí, že úspěšná léčba základního onemocnění vede k normalizaci metabolismu glukózy. Vysoký tlak ulevilo jmenováním diuretik a antihypertenziv.

Léčba duševního stavu závisí na stupni závažnosti a je jmenování sedativa a antidepresiva.

Kromě primární léčba by měla strava. Krmení pacienta z nichž jako výrazný patologie jako Cushingův syndrom, potřebné k zahrnují velké množství bílkovin, což omezuje sacharidy, tuky a kapaliny. Pro účely hubnutí u těchto pacientů je vykonáván půst dní, ne častěji než jednou týdně.