Adrenální hyperplazie

Za normálních okolností, nadledvinky mají hodně na 14-15 gramů u dospělých. Zvýšení množství žlázové tkáně zvané kortikální hyperplazie. Tento stav se vyskytuje v mnoha různých onemocnění.

Příčiny nadledvinek hyperplazie

Hyperplazie dochází při zvýšené funkční aktivitu nadledvinek. V případě, že buňky vylučují velké množství krve některých steroidních hormonů, tloušťka kortikální vrstvy se postupně zvyšuje.

Důvodem pro zvýšenou produkci hormonů mohou být způsobeny:

• s genetickými defekty;
• s autonomií kůry nadledvinek;
• s dysfunkcí hypofýzy a hypotalamu.

Nejčastějším etiologickým faktorem při rozvoji adrenální hyperplazie je vrozená vada syntézy kortizolu. Tato genetická anomálie má několik různých typů a tvoří základ VDKN.

Také pozorovali zesílení kortikálních vrstev při konstantně zvýšený krevní koncentrace obratník hypofýzy hormon (ACTH, ACTH). Tento biologicky aktivní látka může být nadměrně generovány na adenomy hypofýzy a karcinomů a jiných nádorů.

Kromě toho společný nodulární hyperplazie kůry nadledvin. Tato nemoc je dědičná. Předpokládá se, že genetické defekty vedou k rozvoji autoimunitní destrukce glandulární tkáně. Tlustá kůra ztrácí funkční vztah k hypofýze a stává se autonomní.

Kongenitální adrenální hyperplazie

Kongenitální adrenální hyperplazie (VDKN) se vyskytuje s frekvencí 1 na 12-14000 novorozenců.

adrenální hyperplazie dochází v důsledku vady transportních proteinů kůry. Tyto látky se podílejí na komplikovaných transformační reakce prekurzorové steroidy hormonů a mineralokortikoidů.

Vzhledem k nedostatku potřebného transportní proteiny transformační reakce není dokončena. Kortizol a jiné kortikosteroidy nejsou vytvořeny. Místo toho, meziproduktové sloučeniny (například, androgeny), se vyrábějí ve velkých množstvích.

Video: Health Guide hyperplazie

Hlavní porušení v genomu:

• protein deficit 21-hydroxylázy;
• deficit 11-hydroxylázy;
• nedostatečnost 3-beta-ol-dehydrogenázy;
• deficit 18-hydroxylázy;
• deficit 77-hydroxylázy
• Deficit 20 desmolase a další.

Patogenní ošetření v každém případě - to je použití syntetických kortikosteroidů.

Vady geny kódující 21-hydroxylázy struktury se může stát příčinou nemocí v 90% případů.

Tato forma nemoci je relativně neškodné, jak je uložen v adrenální mineralokortikoidní některých syntézy hladiny. Ve stejné době, glukokortikoidy produkoval dost. K překonání defekt vyvíjí obranné reakce - hyperplazie. adrenální buňky produkují nadměrné androgenů. Tento proces je aktivně rozvíjet v děloze.

V době narození dítěte má charakteristické změny vzhledu a metabolických poruch.

Základními formami VDKN:

• Klasický jednoduchá forma mužnosti;
• solteryayuschaya;
• non-klasická forma.

Solteryayuschaya VDKN forma se vyskytuje v 75% případů. Její příčinou - úplná absence 21-hydroxylázy. V době narození dětí s tímto onemocněním mají příznaky nedostatečnost nadledvin a androgen přebytek.

U novorozených dívek pozorovat falešnou Hermafroditismus. Jejich vnější genitálie vzhled podobat mužům. Klitoris je předimenzován, tavený stydké pysky a připomínat šourek. Vnitřní pohlavní orgány (děloha a vaječníky), na tuto nemoc mají normální strukturu.

U novorozených chlapců solteryayuschey formě VDKN pozorováno ztmavnutí kůže na šourku, zvětšení penisu.

Bez léčby, tato forma onemocnění vede k rychlému uzavření růstových zón. Z tohoto důvodu pacienti trpí těžkou malý vzrůst.

Solteryayuschaya forma má kortikosteroidů nedostatek příznaků:

• letargie;
• ospalost;
• snížená chuť k jídlu;
• dehydratace;
• nízký krevní tlak;
• nevolnost.

Pokud se v prvních dnech léčby se nespustí, pak je zde vysoké riziko úmrtí pacienta.

Jednoduchý tvar virilnoe VDKN je příznivější. Při tomto onemocnění, se pozoruje úplná absence 21-hydroxylázy. Glukokortikoidy a mineralokortikoidy produkován v nějakém množství. Pacienti mají příznaky zvýšené syntéze mužských hormonů. ale příznaky nedostatečnost nadledvin (Hypotenze, nevolnost, dehydratace) není pozorován. Bez léčby, tato forma vede k závažným problémům v oblasti duševního a pohlavní oblasti u žen.

Neklasických forma VDKN - mírný nedostatek 21-hydroxylázy. Při narození kojenci nejsou žádné zjevné příznaky onemocnění. Glukokortikoidy a mineralokortikoidy syntetizován v běžném objemu. může dojít k překročení androgeny během dospívání. Reklamace se vyskytují u dívek a mladých žen. K lékaři k léčbě pacienta na léčbu neplodnosti, menstruační dysfunkce, nadměrný růst ochlupení v obličeji, akné.

Léčba všech forem kongenitální adrenální hyperplazie - konzervativní.

nodulární hyperplazie

Nodulární hyperplazie nadledvin se dědí autosomálně dominantním způsobem. Porušení na úrovni genů vede k rozvoji autoimunitního agrese. Glandulární tkáně se stává nadměrný objem a funkční aktivitu.

Video: kongenitální adrenální hyperplazie

Nodulární hyperplazie je příčinou Cushing. Postižené nadledviny produkují velká množství kortisolu a jiných glyukosteroidov. Tento proces vede k rozvoji syndrom Cushing.

Pacienti dodržovat:

Video: kongenitální adrenální hyperplazie. Kluk nebo holka?

• obezita;
• svalová slabost;
• duševní poruchy;
• hypertenze (rezistentní na léčbu);
• nadměrný růst ochlupení na těle;
• kožní defekty (strie);
• Sekundární diabetes;
• Několik dutiny;
• spontánních zlomenin kostí.

Léčba nodulární hyperplazie držel endokrinologa. Vyvinutý radikální a konzervativní terapie.

ACTH zprostředkované hyperplazie

tropní hypofýzy buňky produkují hormony, které stimulují periferní endokrinní žlázy. Jedním z takových základních látek - adrenokortikotropinu (ACTH). Jestliže z jakéhokoli důvodu dlouhou dobu v krvi, zvýšené koncentrace tohoto hormonu je kůry nadledvin prochází hyperplazie.

Pacient se objeví všechny typické příznaky Cushing.

Přebytek ACTH případ syndromu Cushingovou chorobou a ektopický ACTH. V obou případech je výhodné pro léčení tohoto onemocnění.