Wegenerova granulomatóza: příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Wegenerova granulomatóza - autoimunitní onemocnění, které je založeno granulomatózní zánět, zarážející stěny cév. toto systémová vaskulitida, vzniká spontánně a představovat těžký a rychle progresivní průběh. Typicky zanícené malé a střední cévy v dýchacích cest, očí, ledvin a dalších vnitřních orgánech.

Patologický proces ve stěnách krevních cév, proudí podle druhu obří buňky granulomatózní nekrotizující zánětu. Za prvé, granulom vytvořené v cévách a okolních tkání dýchacích cest a očí, a pak ledvin, kůže, srdce, nervového systému.

Wegenerova granulomatóza je povinen jmenovat svého objevitele, upozorňovat na systémové vaskulitidy jako nezávislý nosology. Stalo se to na počátku 30-tých let XX století.

Hlavními formami onemocnění:

• místní forma - zánět sliznice nosu, vedlejších nosních dutin, hltanu, hrtanu, průdušnice, různých oddělení zvukové a vizuální analyzátoru. Pacienti excruciates konstantní výtok z nosu a opakující se krvácení z nosu, nosní dýchání je narušen, objeví krvavý nos kůrku, nebo chraplavý hlas je chraplavý. Místní forma je vidět většina vědců jako zřetelný onemocnění, vyznačující se tím, dominantní léze respiračních a kůže.
• 

  Orgány, zasažený GW

• Rhinogenous granulomatóza - příznaky zánětu nosu, vedlejších nosních dutin, hrtanu, hltanu, destrukce kosti a chrupavky nosní přepážky a očnice.
• Plicní stadium - zánět plicní tkáně.
• Zobecněná krok - zánět plic, žaludku, srdečním svalu, ledvinách.
• Koncový stupeň - rozvoj multiorgánového selhání. Nemoc se v této fázi končí smrtí pacienta v průběhu celého roku.

• nekrotizující rýma,
• infiltrace a kolaps plicní tkáně,
• rychle progresivní glomerulonefritida,
• polymorfní kožní vyrážka,
• polyarthralgia.

Wegenerova granulomatóza - vzácný patologie, která nemá sexuální specifičnost, ale postihuje převážně muži ve věku 40-50 let. Diagnostika onemocnění s cílem pomoci vytvářet klinických a laboratorních dat, radiologie a biopsie. Příslušný hormonální a cytostatické léčby dělat příznivou prognózu onemocnění. Při absenci včasné a adekvátní léčby tohoto onemocnění vede k úmrtí pacientů po dobu 6 - 12 měsíců.

Video: Wegenerova granulomatóza, lékařské animace

Etiologie a patogeneze

granulomatóza etiologické faktory Wegenerovy nejsou zcela objasněny. Existuje několik teorií o původu a vývoji tohoto onemocnění:

1. Infekční teorie - bakteriální nebo virové. To podporuje rozvoj vaskulitidy předchozího infekci VDP. Přeprava Staphylococcus aureus v nose a hrdle provokuje recidivující onemocnění.
2. Dávkování Teorie: dlouhodobé podávání antibiotik, hormonální nebo cytotoxickými léky je určitý význam v rozvoji patologie.
3. Dědičná teorie: existuje genetická predispozice k některým chorobám, včetně Wegenerovy granulomatózy do.
4. Alergické teorie: exogenní nebo endogenní alergeny způsobit zánět spojivek, a VAR.
5. Autoimunitní teorie: tvorba protilátek v krvi k vlastním neutrofilů. Imunitní komplexy se usazují na stěnách nádoby a vylučovat biologicky aktivní látky, které poškozují endotel a vedou k tvorbě lokálního zánětu. Humorální imunitní hyperreaktivita se projevuje zvýšený krevní imunoglobuliny A, G, E, vzhledu cirkulujících imunokomplexů, autoprotilátky. Granuloma - husté uzly, které vyplývají z dlouhodobého zánětu. Velké granulomas ničí cévy, což vede ke vzniku krvácení.

Patologie a histogeneze

Granulom - základní morfologické substrát onemocnění, což je zóna nekrózy, obklopen polymorfonukleárních infiltrátu. Struktura granulomu sestává z neutrofilů, lymfocytů, plazmatických buněk, eosinofilů.

Wegenerova granulomatóza zeď zanícené žilky a arteriol. Patologický proces pokračuje přes tři po sobě následující etapy: pozměnění, výpotek, proliferace. V důsledku patologických rozbité cév, tvorba aneurysma, které protrhnou a vedou k krvácení. Ve vnitřních orgánech a podkožního tuku vyvíjí produktivní zánět mikrocirkulace, kůže - vředy lézí středem rozpoznat odumřelé granulomy.

Patologické změny v plicích jsou prezentovány v Wegenerovy granulomatózy bilaterální roztroušenou ložisek a dutin. Když zánět průdušek dochází k obstrukci a atelektázu. poškození ledvin dochází typu fokální glomerulonefritidy s fibrinoidní nekrózou a zničení glomerulárních kapilár.

symptomatologie

Wegenerova granulomatóza vyvíjí postupně a má různé klinické příznaky, které je reprezentováno příznaky zánětu horních dýchacích cest, plic, ledvin, uší, očí, kůže. V počátcích onemocnění, pacienti zažijí pocity podobné těm z nachlazení.