Restriktivní kardiomyopatie, a zejména jejich léčba

• Primární (idiopatické)
• fibroplastických endokarditida
• endomyokardiální fibróza
• sekundární

Restriktivní kardiomyopatie - je skupina vzácných onemocnění srdečního svalu, pro které brání krevní plnění komor v intervalech mezi kontrakcí. To je způsobeno tím, že komorové stěny ztuhnout a špatně natažené v důsledku fibrózy. Vzhledem k redukci krve plnit srdce, jeho množství není dost pro normální život.

Proč získám?

Restriktivní kardiomyopatie je idiopatické a sekundární. V prvním případě hovoříme o nezávislý nemoci, příčiny, které nejsou jasné. Sekundární forma se vyvíjí jako syndrom některých onemocnění.

Primární (idiopatické) restriktivní kardiomyopatie

Tato skupina zahrnuje dva onemocnění: fibroplastických endokarditidu a endomyokardiální fibrózu. První probíhá s eosinofilií (zvýšený počet eozinofilů v krvi), druhý - bez eosinofilie.

fibroplastických endokarditida

Toto onemocnění se nazývá endokarditida Leffler. Rozvíjí v označeném eosinofilie různého původu dochází zpravidla obyvatele mírných zeměpisných šířkách. Hlavními důvody pro hyperozinofilního zahrnují:


svrab

• alergie;
• psoriáza, ekzém;
• systémová vaskulitida;
• parazitické infekce;
• otok;
• systémová onemocnění pojivové tkáně;
• idiopatické hypereosinofilní syndrom.

Tento restriktivní kardiomyopatie se vyznačuje vysokým obsahem eozinofilů v krvi, které jsou uloženy v myokardu ve velkém množství a které jsou předmětem degranulaci. V tomto výběru proces probíhá toxických látek, které vedou k poškození myokardu a endokardu, a to endomyokardiální fibrózy. Nejzávažnější poškození srdečního svalu jsou pozorovány, pokud se nemoc vyvíjí na pozadí idiopatické hypereozinofilního syndromu.

Příznaky onemocnění

Endokarditida Leffler náchylnější muži 30-40 let. Rané příznaky jsou obvykle chybí. V budoucnu bude vykazovat známky idiopatické hypereozinofilního syndromu nebo projevy jiných nemocí způsobených eosinofily (systémové vaskulitidy, onemocnění pojivové tkáně, leukémie, nádory).

Idiopatická hyperozinofilního syndrom je charakterizován následujícími vlastnostmi:

Slabost - jeden z příznaků onemocnění

• slabost;
• suché nebo vlhké kašel;
• hubnutí, ztráta chuti k jídlu, nevolnost;
• bolesti břicha;
• svědění;
• horečka;
• angioedém;
• fokální infiltráty v plicích;
• závratě, bolesti hlavy;
• poruchy paměti;
• zvětšení sleziny a jater.

Později může vstoupit do chronického srdečního selhání známky levé komory, pravé komory nebo biventrikulárního typu (postihuje obě komory).

Pacienti s jakýmkoliv typem srdečního selhání stěžují na bolesti na hrudi, otoky, dušnost, slabost, únava, bušení srdce. Ve vzácných případech mdloby.

S rozvojem komory typu pravé srdeční selhání pozorován mírný otok kotníku, zvětšenou slezinu, játra pulzace, podstatné plnicí krční žíly, ascites (tekutina v dutině břišní).

Ve tvaru levé komory byly vyvinuty fibrilace síní je uvedeno šelest v dolní části plic, těžká dušnost pro zatížení, a pak v klidu.

endomyokardiální fibróza

Další Primární restriktivní kardiomyopatie - A endomyokardiální fibróza, která se vyskytuje bez eosinofilie. Je charakterizován výraznou fibróza, endokardiální zahušťování jedné nebo obou komor. Onemocnění se vyskytuje v tropické Africe. Nemocné rovným dílem muži i ženy, obvykle nízké sociální postavení, zejména děti a mládež.

Příznaky onemocnění

Vývoj endomyokardiální fibróza nastane postupně, i když v některých případech na začátku příznaků. Hlavním projevem této nemoci - to je srdeční selhání, které může být pravé nebo levé komory, ale je běžnější biventrikulární. V každém případě, pacienti si stěžují na dušnost a únava.

Sekundární restriktivní kardiomyopatie

Sekundární formy jsou syndromy jiných onemocnění, jako je například sarkoidóza, sklerodermie, hemochromatóza, amyloidóza, glycogenoses, karcinoidní onemocnění srdce, srdeční nádoru, onemocnění srdce léky.

výhled

Prognóza tohoto onemocnění je nepříznivá. Více než polovina pacientů umírá do pěti let od nástupu onemocnění. Restriktivní kardiomyopatie komplikuje arytmií, tromboembolické nemoci a progresi srdečního selhání, proč se počasí jen zhoršuje.

Jak se chovat?

Včasné zahájení léčby může mírně zvýšit míru přežití. Ale nejčastěji používá k dnešnímu dni léčby není dostatečně efektivní.

Léčba idiopatické formy

diuretický

Symptomatická léčba je jmenování diuretika, srdeční glykosidy, antiarytmika, vazodilatancií. Je velmi důležité vzít v úvahu vedlejší účinky léků a kontraindikace. Srdeční glykosidy jsou uvedeny v případě těžkých poruch funkce myokardu.

Účelem lékařské symptomatická léčba:

• Snížení tlaku v levé komory;
• Snížení stagnace v oběhu kruzích;
• Prevence tromboembolické nemoci.

Při restriktivní léze nelze vždy předepsat léky, které se běžně používají k léčbě srdečního selhání, jako jsou diuretika. Diuretika mohou způsobit zhoršení kvůli množství snížení krve proudící tlaku srdce a krevních snížení.

Jsou-li chirurgické techniky používají fibroplastických endokarditidu. Během operace, je vyříznutí zahuštěné endokardu, ovlivněné fibrózou. Tak zpět ventrikulární funkce. Chirurgie zlepšuje zdravotní stav pacienta a prognózu. Při selhání ventilů (trikuspidální a mitrální) případně jejich protézy.

transplantace srdce v tomto případě není efektivní metoda, protože fibróza brzy vyvíjet nové srdce.

Léčba sekundární restriktivní kardiomyopatie

V sekundárních forem onemocnění může někdy zabránit porážku a částečně obnovit srdeční funkce. V těchto případech je léčba prováděna příčinnou onemocnění.
Například v sarkoidózy (benigní lymfom), autoimunitní mechanismus vývoj je obecně vypouštěna kortikosteroidy, jako je prednison.

Hemochromatóza, když je v tkáních a orgánech hromadí nadměrné množství železa chelát a předepsané baňkování, snížení jeho koncentrace v těle.

Kromě toho, doporučujeme učit příznaky masivní infarkt srdce.