Goodpastureův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, terapie
Goodpastureův syndrom - vzácné imunitní zánětlivé onemocnění neznámé etiologie, vyznačující se tím, difúzní léze alveolární plicní jednotky a membrány glomerulech ledvin. toto Systém capillaritis projevující kombinované léze plicní a renální vaskulární a postupuje podle typu glomerulonefritidy a exsudativní pneumonie s hemoptysis.
Kapiláry - to jsou malé krevní cévy, ztráta, která vede k dysfunkci vnitřních orgánů. Goodpastureův syndrom se obvykle vyvíjí u mužů 20-30 a 50-60 let. Je-li léčba zahájena před nástupem respiračního a selhání ledvin, prognóza je příznivá onemocnění. Při absenci odpovídající a včasné léčbě patologie vede ke smrti.
Goodpastureův syndrom je autoimunitní onemocnění, se odkazuje na druh. To zahrnuje takové onemocnění jako je glomerulonefritida vyskytující se v přítomností cirkulujících autoprotilátek a alveolitida, doprovázený plicní typu krvácení.
Příčinou patologie není jasné. V důsledku specifických autoimunitních poruch v krvi pacientů má autoprotilátky proti buňkám ledvin a plic bazální membrány. Plavidla rozvíjet imunitě zánětlivé příbuzný systémová vaskulitida. Klinicky se projevuje recidivující plicní krvácení a příznaky glomerulonefritidou.
Patofyziologie a lékař z amerického EW Goodpastureův první popsal syndrom a přidělen jako nezávislý nozologických jednotky, takže dostal jméno.
důvody
V současné době se etiologie a patogeneze Goodpastureův syndrom nejsou zcela objasněny. Většina moderních učenců tvrdí, že existuje dědičné predispozice k onemocnění.
Vylučují faktory podporující rozvoj tohoto syndromu. Patří mezi ně:
- Akutní infekční onemocnění,
- hypotermie,
- Užívání některých léků,
- kouření,
- intoxikace chemikálie
- oncopathology,
- HIV a AIDS,
- Alkoholismus, drogová závislost,
- Průmyslové ekologické riziko.
Goodpastureův syndrom - syndrom s pnevmorenalny nekrotizující vaskulitidy. Nemoc se vyvíjí v autoimunitních mechanismů. Pod vlivem nepříznivých faktorů změn odporu imunitu prostředí, uskutečněné membrány modifikované kapiláry. Tyto degradační produkty jsou vnímány v těle jako antigeny. V krvi jsou protilátky k hlavním ledvinových membrán, křížově reagující s antigeny plicních bazální membrány. Tato třída imunoglobulinů G. Vzniklá imunokomplexy volně cirkulovat v krevním řečišti a uloženy na stěnách kapiláry, arteriol a žilek ledvin a plic. Vyvíjí autoimunitní zánětlivé onemocnění ledvin - glomerulonefritida a plicních alveolů - alveolitidy. Při zánětu aktivaci fibroblastů a začne intenzivně syntetizovat pojivové tkáně. To rozšiřuje a nahrazuje parenchym varhan. Proteolytické enzymy v množství vylučovány do krevního řečiště a poškození tkáně vlastního.
Goodpastureův syndrom může nastat u kojenců, jejichž matky kouří a pijí alkohol během těhotenství. Dítě neměl dostatek kyslíku a nezbytné pro rozvoj živin, bude snadno proměnit do plic kuřáka. Přítomnost těhotné virových infekcí ovlivňujících dýchací systém, stejně jako systematické vdechování par uhlovodíků - faktory, které vyvolávají vývoj onemocnění u dítěte s genetickou predispozicí.
- Porážka periferního cévního řečiště,
- Destruktivní a proliferační procesy,
- Zánět žilek, tepének, kapilár,
- Vývoj hemoragické alveolitida,
- Vyjádřeno intraalveolar krvácení,
- hemosideróza a plicní fibróza.
- Dyscirculatory změny
- Destruktivní a proliferační procesy,
- Extracapillary glomerulonefritis,
- Hyalinóza a renální fibróza,
- Perzistentní renální dysfunkce.
klinika
Nemoc se vyvíjí akutně. U pacientů s nespecifickými příznaky nastat: horečka, zimnice, slabost, ospalost, bledost nebo difuzní cyanózu, snížení hmotnosti. Pak jsou zde známky onemocnění plic: dušnost, kašel, hemoptýza, bolest na hrudi.
hemoptysis - jedním z hlavních příznaků onemocnění. Ve sputu objevují šmouhy krve nebo malých krevních sraženin. Hemoptysis dochází periodicky nebo neustále přítomen. V závažných případech, plicní krvácení. Takový stav je považován za potenciálně život ohrožující a vyskytuje se v lézí velkých plicních cév.
Splňuje atypickou propuknutí nemoci: je bolest břicha, nevolnost, pálení žáhy, sucho a hořká chuť v ústech. Tyto klinické projevy odborníci trvat příznaky chronické pankreatitidy a jsou často mylně s diagnózou.
- Co je to chronická glomerulonefritida?
- Příznaky močových cest - pokud jsou postiženy ledviny
- Proto krev se mohou objevit ve slinách?
- Glomerulonefritis
- Příznaky a diagnóza plicní embolie
- Diagnostické funkce vaskulární angiografie
- Subjektivní a objektivní příznaky onemocnění ledvin, diagnostická kritéria
- Hemosideróza: vývoj, lokalizace, příznaky, diagnostika, léčba
- Periarteritis nodosa: příčiny, symptomy / příznaky, diagnostika, léčba
- Goodpastureův syndrom
- Příznaky zánětu plic
- Příznaky akutní a chronické glomerulonefritidy
- Wegenerova granulomatóza: příčiny, příznaky, léčba, prognóza
- Plicní edém s onemocněním srdce
- Krvácení do plic: příčiny, příznaky, tvary, léčba
- Příznaky zápalu plic
- Erythema multiforme
- Příznaky bolesti srdce
- Autoimunitní zabolevanich - problém moderního člověka
- Příčiny plicní edém a jejích důsledků
- Fytoterapie a dalších lidových prostředků na pomoc při léčení glomerulonefritidy