Co se stane, když není dost hormonů nadledvin?

nedostatečnost nadledvin

Chronická nedostatečnost nadledvin se vyvíjí, když léze kůře nadledvin, takže se také nazývá primární. Při tomto onemocnění, snižuje syntézu adrenokortikální hormony - mineralokortikoidů, androgenů a glukokortikoidy. Četnost výskytu Addisonova choroba je 40-60 případů na 1 milion dospělých. Pokud máte mezery ve svých znalostech nadledvinek, pak doporučuji si přečíst článek „nadledvinek.“

 Proč tam je nedostatečnost nadledvin?

Mezi nejčastější příčiny nadledvin následující (v sestupném pořadí podle frekvence):

1. autoimunitní adrenalit
2. tuberkulóza nadledvinek
3. adrenoleukodystrofie
4. Nádory nadledvinek
5. nádorových metastáz
6. Infekce (syfilis, brucelóza, tyfus, plísňové)
7. Odstranění nadledviny kvůli Cushingovou chorobou
8. adrenální nekróza v důsledku AIDS

Došlo k růstu autoimunní destrukce nadledvinek. Tento důvod je asi 98% všech případů Addisonova choroba. Navrhuje, genetická predispozice, t. K. K dispozici jsou familiární případy nadledvin onemocnění nedostatečností.

Když je autoimunitní proces vyvinutý protilátky k enzymu 21-hydroxylázy. Velmi často nedostatečnost nadledvin spojena s jinými autoimunitními chorobami, jako je Hashimotova tyroiditida, hypoparatyreózou, anémie, diabetes typu 1, bronchiální astma, hypogonadismu.

na nadledvin tuberculosis Často našel laciný nekrózu a kůry a dřeně nadledvin. Také obyčejný fibrocavernous forma nadledvin tuberkulózy. Tuberkulóza nadledvinek a rozvíjet v důsledku nedostatečnosti nadledvin se nacházejí v 1-2% případů. Mycobacterium tuberculosis zaznamenané v nadledvinkách krve ze stávajících TB lézí. Typicky je pacient již má plicní tuberkulózy.

adrenoleukodystrofie - je genetické onemocnění, kde je vada enzymů, které provádějí výměnu mastných kyselin. V důsledku toho se hromadí v bílé hmotě mozku a míchy, stejně jako v kůře nadledvin, způsobují degenerativní změny. Jako příčina adrenoleukodystrofie Addisonova choroba je asi 5% případů.

V závažných případech je demyelinizace (zničení myelinu) nerv mozku a míchy vlákna, která se projevuje obrna (imobilizaci), epilepsie a další záchvaty. V mírnější formy převládají příznaky adrenální insuficience.

Příznaky chronické nedostatečnosti nadledvin

Nemoc se vyvíjí velmi pomalu. První příznaky se začínají objevovat, když zničil 90% z obou nadledvin tkáně. na pozadí jakékoliv fyzické zátěži Obvykle se objevuje. To může být infekce, trauma nebo chirurgický zákrok. Snížená syntéza hormonů nadledvin v Addisonova choroba vede k narušení všech typů cenných papírů. Dále jsem se mluvit o nejčastějších příznaků této nemoci, které vám pomohou pochopit.

Video: stresový hormon - kortizol. Jak získat část endorfinů?

hyperpigmentace

Hlavním rysem tohoto onemocnění je změna v kůži a sliznice. To se projevuje hyperpigmentace (zvýšené ukládání melaninu).

Hyperpigmentace je označen jako otevřený a uzavřený oblasti kůže. Zejména v oblasti oděvního tření na palmární linie, pooperačních jizev, v ústech, v bradavka halo, konečníku, zevních genitálií.

Hyperpigmentace se nachází pouze v primární adrenální nedostatečnosti, a nikdy v sekundární, která je spojena s hypofýzy léze. Na obrázku vpravo můžete vidět, vypadá takto zvýšenou pigmentaci.

Tento symptom spojený se zvýšeným obsahem hypofýzy adrenokortikotropního hormonu (ACTH), který je produkován v odezvě na pokles hormonů nadledvinek 5-10 krát. V návaznosti na zvýšení produkce ACTH melanostimuliruyuschego hormonu, který způsobuje ztmavnutí kůže.

Také mineralokortikoidní nedostatek způsobuje ztrátu sodíku a vody, což vede k dehydrataci a hubnutí.

Nízký krevní tlak

Snížený tlak je jedním z prvních příznaků nedostatečnosti nadledvin je povinné funkce. Je to způsobeno tím sodného a ztráty kapaliny v důsledku mineralokortikoidní nedostatek.

To není vhodné oslavit sníženého tlaku a snížení v průběhu času. Například, pacient trpící hypertenzní onemocnění náhle tlak byl nižší než bez zjevné příčiny (byl 180/90 a 160/80 stala mm Hg). Tam jsou také stížnosti na bolesti hlavy, závratě, mdloby a infarktu.

plodnost porážka

Porážka reprodukční funkce se projevuje ztráta libida a impotence u mužů a žen - v rozporu s menstruačního cyklu, těhotenství patologie.

duševní poruchy

Duševní poruchy se vyskytují u více než 50% pacientů. Obvykle se vyskytují ve formě apatie nebo podrážděnost, poruchy paměti. Dále je zde iniciativy ke snížení, zbídačování myšlení, negativity.

Jak zjistit nedostatečnost nadledvin?

Tyto ukazatele jsou zkoumány s cílem potvrdit diagnózu nedostatečnosti nadledvin:

1. sodný a hladina draslíku (snížení a zvýšení první vteřiny)
2. Hladina kortizolu a aldosteronu (redukce jejich hladin)
3. Úroveň ACTH a aktivitu reninu v plasmě (zvýšení těchto parametrů)
4. Úroveň leukocytů a lymfocytů KLA (snížení prvního a druhého zvýšení)

Před dodáním krevního kortizolu, aldosteronu, ACTH předvečer, aby se zabránilo stresu a intenzivní cvičení. Také byste měli přestat užívat estrogeny, perorální antikoncepci, diuretika několik dní před studií. Stanovení těchto hormonů je možno vyrobit různými způsoby, aby se různé výsledky. Každá laboratoř stanovila vlastní referenční hodnoty v závislosti na způsobu vyšetřování.

farmakologických zkoušek

Vzhledem k tomu, stanovení bazální hladiny kortizolu malou vypovídací hodnotu, pak se provádějí zkoušky s „sinaktenom“. Sinakten - syntetický analog ACTH. Existují dva vzorky: krátká a dlouhá.

Krátký test se provádí následujícím způsobem: po určení pozadí krve kortizolu na intravenózně 2 minuty, 250 ug sinaktena zředěného v 5 ml roztoku chloridu sodného. řešení. V 60. minutě stanovení hladiny kortizolu. U zdravého člověka, v reakci na tomto úvodu se stane zvýšení kortizolu o 2-3 krát. Když hladiny kortizolu po ošetření nad 500 mmol / l, pak se diagnóza je vyloučena.

Dlouhodobé studie se provádí následujícím způsobem: po určení pozadí kortizolu podávané intramuskulárně 500-1000 mcg sinaktena sklad (dlouhodobě působící formulace), a kortizol stanoveno po dobu 8-12 hodin. V primárních nadledvin hladiny kortizolu nedostatečnost zůstane stejná.

Hledání příčin onemocnění 

Marker nedostatečnost nadledvin autoimunitní původ jsou protilátky k enzymu 21-hydroxylázy (R450s21). Pro adrenoleukodystrofie charakteristické zvýšení krevní hladiny mastných kyselin (C24: 0 - C26: 0), a specifické změny v MRI mozku a míchy. Když tuberculosis je téměř vždy, protože tam je plicní tuberkulóza nebo jiné orgány.

Chronická nedostatečnost nadledvin Léčba

Léčba chronické nedostatečnosti nadledvin je celoživotní užívání kortikosteroidů za účelem náhrady. Po stanovení diagnózy začít s intramuskulární nebo intravenózní hydrokortizonu (100-150 mg denně) po dobu 2-3 dnů.

Výrazný pozitivní efekt léčby je důležitým ukazatelem správné diagnózy a vhodné léčby. Po stabilizaci udržovací terapie v kombinaci gluko a mineralokortikoidů.

Glukokortikoidy zahrnují:

• Hydrokortison (udržovací dávka 10-20 mg a 5-10 mg ráno odpoledne)
• prednisonem (5 mg ráno a 2,5 mg v odpoledních hodinách)

By mineralokortikoid zahrnují:

• fludrocortisone (udržovací dávka 0,05-0,1 mg v ranních hodinách)

Simulovat cirkadiánní rytmus kortizolu produkce, je lék předepsán v dopoledních hodinách 2/3 a 1/3 - v odpoledních hodinách. Účinnost léčení chronické adrenální insuficience pro snížení pigmentace, normalizace krevního tlaku a nedostatek bobtnání.

Video: The nadledvinky.

Musíme si uvědomit, že v infekčním chorobám by měla být dávka zvýšena o 2-3 krát. Ale v závažných infekcí lze přepnout na intramuskulární injekci. V různých invazivních léčebných procedur (stomatologie operace), musí být jedno podání 50-100 mg hydrokortisonu.

výhled

Doba trvání a kvalitu života lidí s chronickou nedostatečnost nadledvin se neliší od obyčejných lidí, když je správně zvolena kortikosteroidy dávky. Predikce degradován současně s rozvojem autoimunitních onemocnění.

Video: Ledvina tlak: příznaky a léčba

Špatné prognóze adrenoleukodystrofie a určuje rychlost progrese onemocnění v nervovém systému, ale ne nedostatečnost nadledvin.

S teplem a péče, endokrinolog Dilara Lebedev