Polsko syndrom

Anglický patolog popsal syndrom již v roce 1841. Do této chvíle však v lékařské literatuře existuje několik případů (za dobu od prvního popisu tohoto onemocnění na celém světě publikovány pouze 500 případů), takže tam jsou některé obtíže v diagnostice tohoto syndromu. Podle klasifikace, patří do skupiny bez dědičných syndromů s přítomností různých vrozených vad vývoje charakteru.

Epidemiologická analýza je popsáno 50 světa případů Polska syndrom ukazuje, že frekvence výskytu mezi pohlavími naprosto identické. To podporuje hypotézu, že tento patologie není žádným způsobem v záběru s pohlavních chromozomů. Nicméně, k dnešnímu dni dědičnost Polska syndromu není znám. Ale zjistil, že přítomnost této patologie je jeden z rodičů, je riziko vzniku dítěte je téměř o 50%.

Anatomie v polském syndromem

Příčiny tohoto syndromu je s konečnou platností znám. Nicméně, jsou spojeny s narušením normální vývoj pohybového systému během embryonálního vývoje ontogenetický. To je to, co určuje charakter původní anatomické změny.

Hlavními anatomických rysů u tohoto syndromu jsou:

• Absence prsních svalů na jedné straně hrudníku
• Úplná absence nebo nedostatečný vývoj mléčné žlázy (tato funkce vede k závažné psychické trauma samice)
• aplazie žeber, to znamená, že jejich nepřítomnost je zvláště výrazné v předním hrudníku
• Změna tvaru kosti skeletu předního hrudníku.

Docela často, když polský syndrom diagnostikován a narušují normální strukturu horní končetiny. Jsou vyjádřeny v tom, že dojde ke změně ve struktuře ruky na stejné straně, kde je postižený poloviny hrudníku. To je také často definována sinbrahidaktiliya, tj hypoplazie prstů (zkrácení), i když některé z nich mohou být fúzovány s sebou. Fusion je nejčastěji pozorován na úrovni pokožky, které nejsou ovlivněny tímto kosti.

Méně často zjištěny a další anatomické projevem polské syndromu, a to:

• Nerozvinutost Latissimus dorsi svalu, což vede k asymetrii jeho bočními díly
• Nedostatečný rozvoj, nebo ne zcela pectoralis minor
• Chonechondrosternon
• žebra hrb
• skolióza - zakřivení páteře
• Maldevelopment klíční kost a lopatka.

V tomto případě, je zde určitý vzor - neexistuje žádná přímá korelace mezi závažností existujících anatomických vad hrudníku a závažnosti onemocnění horní končetiny běžné konstrukce.

Kromě kosmetických problémech se Polsko syndrom projevuje abnormální strukturou podklíčkové tepny - jeho průměr na postižené straně více než standard. Z tohoto důvodu, jsou vytvořeny podmínky narušit tok krve v postižené straně hrudníku, protože to snižuje celkovou odolnost cévní stěny jsou nezbytné pro normální metabolismus plynů a živin mezi krví a tkáněmi.

Anatomické rysy syndromu a Polsko se nacházejí v abnormální strukturu a umístění vnitřních orgánů. V závislosti na závažnosti jejich utrpení z celkového stavu pacienta, které mohou být zapojeny životně důležité orgány. následující strukturu anomálie může být detekována z tohoto hlediska:

• Srdce odchylka v jednom směru nebo jiný
• Rozšiřuje hranice srdce
• Srdce Otáčení ve směru hodinových ručiček
• Nedostatečný rozvoj plic na postižené straně
• Abnormální struktura ledviny.

příznaky

Klinické projevy polského syndromu jsou odvozeny přímo z anatomických rysů zjištěných v této patologie. Proto tito pacienti mají výrazný vzhled:

• Asymetrie v přední části hrudníku
• Měkkých tkání na postižené straně zapadlé
• Absence přední stěny v podpaží, tam, kde není prsní sval
• V případě aplazie pectoralis hlavní prsu zaostalá, jako kdyby měl propadlé
• Obvykle, vlasy v podpaží není
• Pokud budete mít ruku, uvidíte zárodek prsní sval. Vypadá to, že pojivové tkáně řetězce jako „napjaté řetězec“
• Ramenní popruhy jsou správně funguje u těchto pacientů
• Není-li víc, a pectoralis minor, existující defekt hrudní stěna se stává ještě výraznější, a proto začínají prosvítat žebra, která má mimořádně neatraktivní vzhled.

U žen, asymetrie hrudníku je zvláště výrazný, protože změny normální struktura prsu. Na postižené straně druhé má zmenšené velikosti, i když je vyšší než zdravé. Také mohou existovat odchylky v obou směrech, to znamená, boční posuvy. Ale oni jsou méně časté než vertikální statistik. Velmi zřídka lze pozorovat a amazia, tedy kompletní nepřítomnost karcinomu prsu. Taková varianta polský syndrom představuje zvláštní problémy při chirurgické léčbě.

Přítomnost odchylek ve vnitřních orgánů, lokalizované v hrudní dutině, vede k dodatečným klinických příznaků. Jsou to následující:

• Srdeční arytmie
• Pocit narušení v hrudní kosti
• Opakující se bolest v srdci
• dušnost
• Tendence k bobtnání v přítomnosti abnormálního struktury ledvin.

diagnostika

Seznam skenování s Polskem syndromem může identifikovat různá provedení této patologie. Ty jsou rozděleny do několika skupin. Provést takové rozlišování je obvykle docela objektivní (pohmat a vizuální kontrola) a X-ray vyšetření. Tato klasifikace je nutné určit chirurgickou péči o pacienty přiblížení.

To znamená, že žebra mohou mít následující změny:

• Změny žebra chybí, to znamená, že struktura jejich normální
• Žebra jsou málo rozvinuté, ale nemají prohlubně
• Tvar žeber se změní
• Existuje kostní defekty na okrajích.

Video: Polsko syndrom chirurgie část 2

Relativně velké prsní svaly jsou k dispozici následující možnosti:

• Hypoplazie na prsní svaly
• Absence některé jeho části
• Naprostý nedostatek svalových svazků svalů.

kožní onemocnění a tloušťka podkožního tuku - to je další kritérium:

• Normální kůže, tloušťka vrstvy podkožního tuku je menší než normální
• Kůže je tenká a podkožní tuková vrstva chybí.

Posledním kritériem - mléčná žláza, jeho umístění a velikost:

• Železo normální velikosti a je typická poloha
• Železo zmenší
• Plná prsa hypoplazii a narušení upevňovacích bodů - boční nebo vertikální dystopia
• Úplná absence zárodečných prsu, včetně bradavky, na postižené straně.

Ve složitých případech doporučuje diagnostické počítačové tomografie a ultrazvuk, a to zejména pro vyhodnocování průměr podklíčkové tepny.

Diferenciální diagnóza je primárně provádí Möbiovo syndromu, který je popsán patologie je velmi podobné. Ta je založena na nepřítomnosti úplného vývoje jaderných struktur lícního nervu. Podobné rysy obou syndromů jsou:

• aschistodactylia
• Zkrácení prstů
• Nerozvinutost hrudních svalů
• Prsu vadu.

Nicméně, vlastnosti, které jsou charakteristické pouze pro patologií popsaných Moebius jsou:

• maska-jako tvář
• otevřenými ústy
• Široce otevřené oči
• Nedostatek obličejových vrásek, a to i s dítětem pláče a několik dalších.

Léčba a provoz

Hlavní místo v léčbě Polsko syndrom, kongenitální nebo hran svalové defekt, vzhledem k chirurgické metody. Jejich hlavním úkolem - upravit stávající estetický problém. Avšak ve většině případů, navržená technika má mimořádně složité, takže ne všechny hrudní a plastických chirurgů zabírají této operace. Kromě toho je třeba poznamenat, že existuje určité riziko chirurgických komplikací. Tak, jeho frekvence v závislosti na složitosti klinického případu se pohybuje v rozmezí od 10 do 20%.

Existují určité náznaky, pro chirurgickou léčbu Polska syndromu. Jsou rozděleny do dvou hlavních skupin:

• lékařský
• Kosmetické.

Lékařské indikace - to jsou podmínky, které narušuje normální lidské činnosti z důvodu přímého ohrožení života. Patří mezi ně hypoplazie plic v důsledku stlačení, srdeční normální pozici v hrudní dutině. Důležitým kritériem je v tomto případě je redukce kardiorespirační parametry, které identifikuje funkční diagnostické metody (spirography, Dopplerovy, kolo ergometrie a další).

Skupina kosmetických indikací zahrnují následující:

• Exprimovaný žebra vady, které vedou k narušení normálního inspiračního
• Nálevkovité konstrukce hrudníku odpovídající druhé třetího stupně abnormality.

V praxi zpravidla dochází ke kombinaci zdravotních a kosmetických indikací. Nicméně, chirurgická léčba je kontraindikován u těžkého diabetu, hematologických malignit a dalších chorob, u nichž je riziko operace je velmi vysoký.

Hlavní metody k dispozici aplazie výměna vada a jsou následující:

• Rib defekt se uzavře vlastní kostní štěpy
• Umělý výtvor z prsu kůže a svalů klapek.

Video: kulturistika MOTIVACE POLSKO syndrom (CHEST&BACK)

Potíž je, že dárce vlastní metodiku traumatické dost, protože vedou k poškození těch částí těla klapkou, která je potřebná pro plasty. Kromě toho je účinek není dosaženo obrysu je vždy uložen na dlouhou dobu, takže je skutečná potřeba opakované plastické operace.

Střídání nedostatečně rozvinuté nebo ne hrudníku svalů v plastické chirurgii obvykle dochází prostřednictvím latissimus dorsi. Problémem však je, že při syndromu Polsko je poslední příliš často nejsou plně vyvinuty.

V poslední době se pro řešení výše uvedené problémy se začaly používat nové metody korekce. V mnoha ohledech jsou spojeny s intenzivním rozvojem polymerní chemie v medicíně. Je možné vytvořit jedinečné implantáty prsu a hrudní stěny.

Kloubu v polském syndromu je obzvláště znázorněno v následujících případech:

• Závady jeden nebo dva žebra
• Nálevka na hrudi První stupeň při běžném výkonu kardiorespiračního
• Nálevka na hrudi druhého stupně, pokud pacient odmítá radikální operaci
• Různé verze nepřítomnosti prsní svaly
• Hypoplazie prsu
• Asymetrie hrudníku.

Obvykle chirurgický zákrok se provádí v několika fázích, tedy první operaci a v průběhu času - ostatní (může být požadováno, a čím větší je počet chirurgických zákroků). První operace je zaměřen na odstranění okraje vad a obnovení normální strukturu hrudníku kostí kostry. Jako výsledek, to vám umožní obnovit normální tuhosti hrudníku. Druhý krok zahrnuje zlepšený estetický výsledek. Z tohoto simulovaného prsu, například pomocí implantátů (zvláště u žen), která se konala mioplastika. Zároveň lze provádět prsty postiženého úpravou horní končetiny struktury - to prodlužovat a odpojený kožní záhyb mezi nimi.

Co lékař léčí

Léčba syndromu byl polských lékařů spolu dvě disciplíny - plastickým chirurgem a hrudní chirurg. Pro kosmetickou korekci brahisindaktilii tažené ortopéd.